乳糜尿的治疗方法有哪些?
1.保守治疗因乳糜尿发作自然缓解率高,部分患者无需特殊治疗即可停药。发作期间应卧床休息,避免高脂肪食物和剧烈活动,多喝水;也可以服用中短碳链脂肪酸甘油三酯合成品如中链油(MCT)代替常见的食用油脂。MCT成人剂量为4-5g,每日3次,1个月为1个疗程,可连续服用2-3个疗程。
2.对于病原体的治疗,如果在外周血或尿液中发现微丝蚴,首先要实施杀虫治疗。特效药为枸橼酸噻嗪(海群生),一般采用中程疗法;血阳性患者可以服用3个疗程,大部分患者转阴。
3.中医中药疗法我国很多古代医书对乳糜尿都有详细记载,并称之为“膏淋”。中医根据病因进行辨证论治。可以总结如下:
(1)属于“湿热下注则浊,湿胜于热则白”范畴者,宜清热利湿,如“辨乌林丸”。
(2)“中气不足,痰必变”者可用“补中益气汤”。
(3)如果是“肾虚”,就要补肾。
(4)“三甲朱泽散”适用于认为“气滞先积,瘀血久则成疤”者。
(5)其他方剂有:鲜荠菜汤,250g开水,每日饮用;苔草,30 ~ 60g开水,每天饮用;还有莲子汤、苦参汤、芹菜根、玉米须等,都可以单味药熬制,分多次服用,方便有效。中医疗法主要用于病史短、病情轻的患者,或与其他治疗方法结合使用。
4.盆腔灌注治疗:用0.1% ~ 0.5%硝酸银或12.5%碘化钠溶液(10ml)缓慢灌注肾盂,用刺激性药液封闭乳糜瘘,每隔2 ~ 3天灌注1次至1周。方法简单,但在一定时间后容易复发。此外,如果在局部麻醉下灌注时压力过高,患者可能会腰部剧烈疼痛,甚至休克。盆腔灌注疗法很危险。陆功成等人曾在兔盆腔灌注实验中发现过多的灌注液(双氧水和亚甲蓝)进入静脉甚至右心。
5.体外冲击波疗法有人在用体外冲击波治疗肾结石患者时,偶然发现患者的乳糜尿已经治愈了近20年。受此启发,他们用体外冲击波治疗乳糜尿113例,随访5年至9年5个月,治愈107例(94.7%)。其机制尚不清楚,需要进一步研究。
6.手术治疗早期采用肾切除、肾包膜剥离、胸导管-半奇静脉吻合术,但因缺乏理论依据或手术设计不合理、损伤大、疗效差,目前已被放弃。同时,在评价某一次手术的效果时,要注意间歇性发作、自然缓解率高的特点。没有长期随访,很难判断某次手术的确切效果。
(1)肾蒂淋巴管结扎术(或剥离术):在1952中,Katamine首次报道了肾蒂淋巴管结扎术治疗乳糜尿。此后,国内外大量病例的治疗实践证明,这种手术具有良好的近期和远期效果。手术设计原理是基于乳糜尿淋巴通过肾盏穹窿内破裂的淋巴管进入肾盂,阻断了淋巴的肾内回流,但不会引起腹膜后淋巴系统内压升高,导致对侧肾脏肾内淋巴回流,或加重对侧肾脏肾内淋巴回流。但这种手术存在一个理论问题:阻断肾周淋巴通路后,可通过建立侧支循环使淋巴管再通,影响远期疗效。手术方法:游离肾蒂淋巴管、脂肪、结缔组织,切断2 ~ 3 cm,分别结扎两断端。手术难度大、损伤大,可能损伤肾蒂血管或引起肾动脉痉挛,导致肾缺血、出血甚至急性肾功能衰竭。如果能正确实施,疗效更佳。一组231例进行肾蒂淋巴管结扎术,其中30例同时进行腰干淋巴管-精索静脉吻合术,近期恢复率为98.5%,远期恢复率为94.25%。无论是否使用分流术,短期和长期效果是相同的。术后淋巴造影证实手术阻断了淋巴回流入肾的通路,同时由于减少了乳糜液的侧流,改善了近端淋巴静脉曲张和胸导管引流。由于乳糜尿多见于两侧,术后复发的原因可能很多。比如淋巴造影证明是手术侧复发,是由于淋巴管结扎术不完全或淋巴管侧支循环建立,梗阻重新开放;如果是对侧复发,可能是乳糜尿是双侧的,也可能是术前位置不对。
(2)停滞性淋巴分流:自从Cockett在1962中对腹膜后静脉曲张进行了淋巴管与精索内静脉或卵巢静脉的吻合术后,国内专家对淋巴管静脉吻合术做了大量的临床研究和实践。手术设计原则是:乳糜尿是腹膜后淋巴管无张力扩张和淋巴循环动力学改变的结果,停滞淋巴从广泛无张力扩张和内压增高的淋巴管直接注入低压静脉。决定手术的关键是要吻合的淋巴管和静脉的压力差。此法近期疗效较好,但远期疗效一般。主要原因是:淋巴流量小,流速慢,粘度高,淋巴管相对较小,引流不畅或吻合口阻塞。
①腰干淋巴管-精索静脉(卵巢)吻合术:吻合方法有端端(腰干淋巴管下端靠近静脉心端)或端侧(淋巴管侧壁靠近静脉心端)或承插吻合(淋巴管丛侧壁切一孔,与静脉切面承插吻合)。一组30例长期随访病例中,单纯吻合16例,治愈15例。但这种手术的切口和暴露难度大,损伤重。
②精索淋巴管-精索静脉吻合术:该手术通过腹股沟切口将精索淋巴管与精索静脉端端吻合,至少吻合2 ~ 3个分支。56例男性患者中,单侧吻合30例,双侧吻合26例。54例随访6个月至4年3个月,50例(92.6%)乳糜尿消失。一般选择病程长、病情重的男性患者,因为这种情况下的精索淋巴管扩张明显,手术效果更好。
③盆腔淋巴管-腹壁下静脉吻合术:该术式采用下腹部正中切口,将髂血管附近扩张的1 ~ 2淋巴管与腹壁下静脉端对端吻合。淋巴造影中,乳糜尿患者约10%有盆腔淋巴管扩张症,这有其理论依据。但此类病例较少,其疗效有待进一步观察。
以上三种淋巴分流手术都需要在显微镜下进行。术者的技术和术中淋巴管、静脉的正确选择,关系到手术的成败和治疗效果。
④腹股沟浅淋巴结-大隐静脉吻合术:此术式由陆功成设计,临床应用于1980。它的设计原则是:淋巴系统和心血管系统都是由中胚层间质分化而来;大部分淋巴管中的淋巴在返回静脉之前至少要经过一个淋巴结;淋巴结内的淋巴窦可视为淋巴腔在淋巴结内扩张的结构,其断面可与静脉吻合,也起到分流淋巴的作用。腹股沟浅淋巴结沿大隐静脉排列,便于手术。手术要点:腹股沟直切口选取大隐静脉及其分支附近坚韧的淋巴结,仅分离并切断静脉一极附近的淋巴结,淋巴窦与相邻的大隐静脉或其分支端侧吻合,不结扎或切断静脉;两侧吻合三四个淋巴结。5年内用此法治疗乳糜尿32例,随访30例,随访时间5个月至4年7个月。术后1年尿乳糜试验阴性为82.61%,术后3年以上为75%。1手术成功(术后半年)患者进行淋巴造影和动态电视观察:造影剂通过吻合的淋巴结呈串珠状进入大隐静脉;然而,在1例2年后复发的病例中,血管造影显示吻合口被堵塞。
(2)预后
目前没有相关信息。