请专家解答原发性血小板减少性紫癜问题。
急重症患者应住院，限制活动，加强护理，避免外伤。禁用所有影响血小板聚集的药物，如阿司匹林，以免加重出血。止血药的对症治疗也很重要。例如:①止血敏可降低毛细血管通透性，使血管收缩，缩短出血时间，加强血小板粘附功能，加速血凝块收缩。每次250 ~ 500 mg，肌肉或静脉滴注，每次250 ~ 750 mg用5%葡萄糖溶液或生理盐水，每日2 ~ 3次。②安络血能稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖，降低血管的脆性。10 ~ 20 mg，一日三次口服，或60 ~ 10~20mg，加5%葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物，如6-氨基己酸4 ~ 6 g，加5 ~ 10%葡萄糖溶液250ml静脉滴注，然后每次维持1g。0.1 ~ 0.3g每次加5%葡萄糖溶液，静脉滴注，每日最大剂量为0.6g..氨甲环酸0.25g，每日3 ~ 4次，或静脉滴注0.25g，每日1 ~ 2次。可以酌情选择。慢性女性患者月经过多时，应在月经前10 ~ 14天，每天肌注丙酸睾丸酮50mg，月经来时停用，往往疗效较好。
第二，肾上腺皮质激素
肾上腺皮质激素应作为急慢性严重出血患者的首选药物，对提高血小板和预防出血有明显作用。但停药后，半数病例可复发，但复发再治疗仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核吞噬细胞系统的吞噬作用，从而延长包被抗体的血小板的寿命；改善毛细血管的渗透脆性，改善出血。常用强的松，剂量；为防止急性型颅内出血，需大剂量2 ~ 3 mg/kg/d，直至血小板达到安全水平。慢性型0.5 ~ 1 mg/kg/d，一般2 ~ 3周见效，以后逐渐减量，每天或隔日口服5 ~ 10 mg，连服4 ~ 6个月。大出血患者静脉滴注氢化可的松或地塞米松有效。如果肝功能差或长期使用泼尼松无效，改用泼尼松龙有时也能奏效。长期用药者应酌情添加合成代谢激素(如苯丙酸诺龙)。
第三，脾切除术
脾切除术是治疗ITP的有效方法之一。适应症:①慢性ITP经积极内科治疗6个月后无效；(2)肾上腺皮质激素疗效不佳者，或需大剂量维持者(30 ~ 40mg/d)；③激素或免疫抑制禁忌症；④对④51Cr标记血小板的检查表明，如果血小板主要滞留在脾脏，脾脏有效率可达90%；如果血小板滞留在肝脏，70%的脾切除术将无效。
脾切除有效率可达70 ~ 90%，术后复发率为9.6 ~ 22.7%。远期效果50-60%。
四。免疫抑制剂
口服环磷酰胺50 ~ 150 mg/d一般2 ~ 6周起效，缓解率30 ~ 40%，对骨髓有较强的抑制作用。硫唑嘌呤50 ~ 150 mg/d口服，缓解率40%，需长期用药。长春碱生物碱可选择性结合单核巨噬细胞的微管蛋白，抑制其吞噬作用和C3受体功能。长春新碱(VCR)0.025mg/kg，每次1mg，或长春碱(VLB)0.125mg/kg，每次不超过10mg，溶于500 ~ 100ml生理盐水中，缓慢滴8 ~ 65438+。
动词 （verb的缩写）免疫球蛋白
作用:①抑制自身抗体的产生；②抑制单核巨噬细胞FC受体的功能；③保护血小板不被血小板抗体附着。
适应症:①急性重度ITP；并发严重出血；②慢性ITP患者的术前准备；③难治性ITP。疗效在60%左右，能迅速升高血小板，但不能持久。首剂400mg/kg静脉注射5天，维持剂量400mg/kg每1 ~ 6周。皮质类固醇会影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用，不应同时使用。
六、达那唑
(达那唑)是一种合成雄激素，但其男性用途已被削弱。其作用可能与抑制性T细胞功能恢复和抗体下降有关。剂量为每日口服400 ~ 800 mg，疗程≥2个月。孕妇禁用，定期检查肝功能。
七、血小板输注
对于危及生命的出血或术前准备的患者。6 ~ 20u/天，每次输血2.5U血小板(每单位相当于200ml全血中所含血小板)可使血小板增加10× 109/L..如果先输注免疫球蛋白，再输注血小板，可以延长血小板的寿命。输血小板容易使受血者产生同源抗体，影响输血效果。
八、血浆置换
适用于急性重症患者在短时间内清除部分抗血小板抗体。连续几天每天更换3 ~ 5单位血浆。慢性ITP通常无效。
九、促进血小板生成的药物
目前还没有有效的促进血小板生成的药物。肌苷200 ~ 600 mg可口服，一日三次；或200 ~ 600 mg静脉注射或滴注，65438+每天0 ~ 2次。氨基肽酶1g，一日三次口服。核苷酸100 ~ 200mg，一日三次口服。
X.中药
慢性ITP中医辨证多属气虚出血，宜用益气止血法，以归脾汤为代表。
病程和预后
急性型病程短，有自愈倾向，约80%患者可缓解。50%的患者可在6周内恢复，其余可在半年内完全恢复，6 ~ 20%可转为慢性，死亡率为1%，多在1 ~ 2周发病。慢性型有10 ~ 20%自愈，多数病程较长，起病与缓解分离，部分有周期性发作。少数患有严重血小板减少症的患者有颅内出血的风险，这是死亡的原因。
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