格林-巴利综合征的治疗方法有哪些?

(1)治疗

1.急性期

(1)脱水和改善微循环:

①20%甘露醇或10%甘油葡萄糖溶液(糖尿病患者除外):250或500ml静脉滴注1次/d,7 ~ 10次为1个疗程。如果病情严重,有心肺并发症,可适当使用利尿剂(如呋塞米)。

②羟乙基淀粉(第706代血浆):250~500ml静脉滴注,1次/d,7 ~ 10次为1个疗程。

③激素治疗:重症患者可采用大剂量短期甲基强的松龙冲击治疗。前1 ~ 2天,将1000mg加入250ml生理盐水中静脉滴注,第3 ~ 7天用500mg静脉滴注,1周后口服,半个月后停药。

(2)神经营养代谢类药物:如大剂量B族维生素和0.25~0.5g胞二磷胆碱肌肉注射或静脉滴注。神经生长因子、甲钴胺(甲钴胺,500μg)和重组牛(人)碱性成纤维细胞生长因子(bFGF1600U)可用于肌肉注射1 ~ 2次/d..神经节苷脂(GM-1) 20 ~ 40 mg,1次/d肌肉注射。

(3)血液疗法:对于病情较重或呼吸肌麻痹、肺部并发症的患者,早期可选择以下治疗方法。

①大剂量人免疫球蛋白:每日剂量0.3 ~ 0.4g/kg,分3 ~ 5次服用。其治疗机制与免疫功能的调节有关。

②血浆置换疗法:可清除血浆中的抗体、免疫复合物等有害物质,从而减轻神经髓鞘的毒性损伤,促进髓鞘的修复和再生。1次交换血浆约1000 ~ 1500毫升,每周2 ~ 3次,3 ~ 5次为1个疗程。由于该疗法仍存在一些缺陷,因此倾向于被安全性更好的血浆吸附疗法所取代。

③紫外线照射充氧自血回输疗法:每日或隔日1次,5 ~ 10次为1个疗程。能增强氧代谢,调节免疫功能。

(4)对症治疗:

①加强呼吸功能的维护,保持呼吸道通畅:对于可能出现呼吸肌麻痹的患者,如果患者呼吸浅表、次数增多或咳嗽微弱、咳痰不畅,应尽早进行气管切开和机械通气。

②肺部并发症的防治:定时翻身,拍背,定时充分吸痰,注意无菌操作,预防肺部感染,早期选用合适的抗生素。

(3)为防止电解质紊乱,在有条件的医院,应对危重患者进行心肺功能监测。

④保证充足的营养、水分和休息:充足的休息对体力的保存和抗病能力的增强非常重要,所以对于烦躁不安、休息不好的人可以适当使用苯二氮卓类药物。并且可以定期输注新鲜全血或血浆。对于吞咽困难的患者可尽早采用鼻饲,保证充足的营养、水和药物,减少吸入性肺炎的发生。

2.恢复期可继续使用B族维生素和促进神经功能恢复的药物,并酌情选择理疗、理疗、针灸、按摩等康复措施。

(2)预后

多数患者经积极治疗后预后良好,多数在1 ~ 3个月好转,几个月至1年完全恢复。部分患者可能会出现不同程度的后遗症,如四肢无力、肌肉萎缩、足下垂等。重症患者肢体瘫痪难以恢复,常死于呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症。少数病例可复发。

李大年从1963到1973上报了231份病历。当时主要依赖的药物是氢化可的松静脉滴注。早期气管切开和供氧是治疗呼吸肌麻痹的主要方法。死亡率为23.2%。几乎所有死者都有呼吸肌麻痹。之后对111幸存者进行了长期随访,平均随访时间为3年2个月(6个月至10年)。其中64.4%完全恢复,32.2%有后遗症,死亡率为3.4%。这与同期其他医院的报道比较接近(河南医学院附属医院神经内科,1975)。

近年来,随着治疗药物的发展和呼吸机等技术设备的改进,可以在早期获得合理的治疗,因此死亡率大大降低。李大年报告1994 ~ 2000年治疗176例,死亡率5.7%。此外,由于神经康复设备的完善和规范化训练,残疾程度也有了明显改善。