二尖瓣狭窄
发病率
风湿性心脏病是中国最常见的心脏病。根据1961中国各地综合数据分析，占住院心脏病患者总数的44.2% ~ 64.4%，南方地区略低于北方地区。5769例中，97.5% ~ 100%累及二尖瓣，其中76.7% ~ 90.9%为单纯二叶病变。在1982中，黄明新等人统计了上海地区风湿性心脏病13032例，其中10257例涉及二尖瓣(78.7%)，其中单纯性二尖瓣狭窄6233例，超过一半(60.8%)为二尖瓣病变。
近年来，由于加强了风湿热的防治，瓣膜疾病的发病率也相应下降。国内一组尸检报告显示，二尖瓣100%，主动脉瓣48.5%，三尖瓣12.2%有病变。本组病例中，合并瓣膜病变占50%以上。
病因和发病机制
大多数二尖瓣狭窄是风湿热的后遗症。极少数二尖瓣狭窄是先天性狭窄或老年性二尖瓣环或环下钙化。
正常二尖瓣质地较软，其瓣口面积约为4 ~ 6cm2。当瓣口面积缩小到1.5 ~ 2.0 cm2时，为轻度狭窄。1.0 ~ 1.5 cm2为中度狭窄；小于< 1.0cm2时，为重度狭窄；二尖瓣狭窄后的主要病理生理改变是舒张期血流从左心房流向左心室受到限制，使左心房压力异常升高，左心房和左心室之间的压力梯度增大，以维持正常的心输出量。左心房压力升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力升高，进而扩张充血。此时，患者在休息时可能没有明显症状，但在体力活动时，由于血流加快，肺静脉和肺毛细血管压力进一步增加，立即出现困难、咳嗽、紫绀甚至急性肺水肿。肺循环血容量长期超负荷可导致肺动脉压升高。长期肺动脉高压使肺小动脉痉挛硬化，并引起右心室肥大扩张，进而可发生右心室衰竭。此时肺动脉压下降，肺循环血流量减少，肺淤血得到缓解。
单纯性二尖瓣狭窄患者左心室舒张末期压力和容积正常。大多数二尖瓣狭窄患者左心室射血分数增加，收缩末期容积减少。约1/4的重度二尖瓣狭窄患者存在左心室功能障碍，表现为射血分数和其他收缩功能指标降低，可能是慢性前负荷降低的结果。大多数二尖瓣狭窄患者静息时心输出量正常，运动时心输出量的增加低于正常。少数重度狭窄患者静息时心输出量低于正常，但运动时降低。主要原因是除了二尖瓣狭窄外，左右心室功能已经受损。此外，由于左心房增大，难以维持正常的心电活动，因此经常发生房颤。快速房颤伴快速心室率可使肺毛细血管压增高，易加重肺充血或诱发肺水肿。
病理变化
病理变化始于瓣膜连接处和基底部分的炎症、水肿和赘生物形成。由于纤维化和/或钙化，瓣叶广泛增厚、粘连，腱索融合、缩短，导致瓣口变形、狭窄，狭窄明显时成为裂隙样孔。根据病变程度分为膈肌型和漏斗型。隔膜主阀体无病变或轻度病变，活动尚可；漏斗状瓣叶明显增厚纤维化，腱索和乳头肌明显粘连缩短，整个瓣膜变得僵硬呈漏斗状，活动明显受限。常伴有不同程度的闭合不全。瓣膜小叶的钙化进一步加重狭窄，并可导致血栓形成和栓塞。先天性二尖瓣狭窄表现为小叶增厚、连接融合、腱索增厚或缩短、乳头肌肥大或纤维化，瓣膜上可有狭窄环，瓣膜下可有纤维带。最具特征的是二尖瓣的降落伞状畸形，只有一个乳头肌。两个小叶的腱索都与这个乳头肌相连，整个瓣膜都是用降落伞打开的。
症状
一般情况下，从第一次风湿性心脏炎到明显二尖瓣狭窄的症状可持续10年；10 ~ 20年后，她逐渐失去了行动能力。
1.呼吸困难是最早的症状，主要是肺顺应性下降所致。随着病程的发展，日常活动可出现呼吸困难和坐位呼吸，当有疲劳、情绪激动、呼吸道感染、性交、妊娠或快速房颤等诱因时，可诱发急性肺水肿。
2.咳嗽多在晚上睡觉时和下班后。多为干咳；当伴有支气管炎或肺部感染时，咳出粘液样或脓性痰。左心房明显增大，支气管受压，也会引起咳嗽。
3.咯血①痰中有血或血痰，与支气管炎、肺部感染、肺充血或毛细血管破裂有关；夜间常伴有阵发性呼吸困难；二尖瓣狭窄晚期，出血引起肺梗死时，也可引起咯血、痰；②大量咯血是由于左心房压力突然升高，导致支气管静脉破裂出血。多见于早期二尖瓣狭窄且仅有轻度或中度肺动脉抬高的患者。(3)粉红色泡沫痰，是毛细血管破裂所致，是急性肺水肿的特征。
4.胸痛约15%二尖瓣狭窄患者有胸痛，可能是由于肥厚的右心室壁张力增加，心输出量减少，导致右心室缺血所致。二尖瓣分离或扩张后可缓解。
5.血栓栓塞20%二尖瓣狭窄患者在病程中有血栓栓塞，其中80%有房颤。脑血管、冠状动脉、肾动脉均可发生栓塞，部分患者可反复发生。或者多发性栓塞。
6.其他症状左心房扩张和左肺动脉扩张可压迫左侧喉返神经，引起声音嘶哑；明显增大的左心房会压迫食道，引起吞咽困难。当右心室衰竭时，可能会出现食欲不振、腹胀和恶心等症状。
病理/身体体征
重度二尖瓣狭窄患者可见二尖瓣面。由于心输出量减少，患者颧骨发紫，嘴唇略发绀。发绀也见于四肢。二尖瓣狭窄患儿心前区有膨出，左乳头移至左上房，左胸骨处有收缩期提升样搏动。中度以上狭窄患者，心脏浊音边界在左胸骨第三肋间向左扩张，提示肺动脉和右心室增大。颈静脉搏动明显，说明存在严重的肺动脉高压。
辅助检查
(1)X线检查最早的改变是左心缘左心房有明显弧度，肺动脉干突出，肺静脉增宽，右前斜位钡剂透视显示扩张的左心房压迫食管。病变严重时，左心房和右心室明显增大。后位片和前位片显示心影右缘双影，心门影加深，主动脉弓变小。左心室一般不大。当左心房压力达到2.7kPa(20mmHg)时，中、下肺可见KerleyB线。长期肺充血后，两肺下部可出现含铁血黄素沉积和散在点状阴影。二尖瓣钙化在老年患者中很常见，在年轻人中也不少见。
二尖瓣狭窄
(2)轻度二尖瓣狭窄患者心电图可正常。特征性改变是P波增宽呈双峰，提示左心房增大。合并肺动脉高压时，右心室增大，电轴偏右。在疾病的晚期，心房颤动常常是复杂的。
(3)超声心动图是最敏感、最特异的无创性诊断方法，对确定瓣口面积和跨瓣压差、判断病变程度、确定手术方法和评价手术疗效有重要价值。二维超声心动图上可见二尖瓣前后叶反射增强、增粗，活动范围缩小。二尖瓣前叶在舒张期呈气球状向前膨出，二尖瓣尖前后叶之间的距离明显缩短，开口面积减小。m型超声显示舒张期充盈率下降，正常双峰消失，E峰后曲线缓慢下降，舒张期二尖瓣前叶和后叶从前叶向同一方向运动，称为城垛样改变。左心房增大，右心室肥大，右心室流出道增宽。多普勒超声显示通过二尖瓣的血流缓慢且减少。显示舒张期二尖瓣前叶的圆顶形状改变，左心房和左心室增大。
(4)放射性核素检查放射性核素血池显像显示左心房增大，显像剂浓集且通过时间延长，左心室不大。肺动脉高压时，肺动脉干和右心室增大。
(5)右心导管显示右心室、肺动脉、肺毛细血管压力增高，肺循环阻力增加，心输出量减少。穿刺房间隔后可直接测量左心房和左心房压力。在二尖瓣狭窄的早期，瓣膜两侧的压力梯度是正常的。随着病情的加重，压力梯度增大，左心房压力曲线呈高a波收缩。
并发症
(1)房性心律失常是最常见的心律失常，包括房性早搏、房性心动过速、房扑、阵发性房颤和持续性房颤。左心房压力增高引起的左心房增大和风湿性炎症引起的左心房壁纤维化是持续性房颤的病理基础。心房纤维性颤动降低心输出量，并可诱发或加重心力衰竭。房颤后心尖舒张期隆隆杂音的收缩前增强可消失，而快速房颤时心尖舒张期隆隆杂音可减少或消失，心率减慢时明显或出现。
(2)充血性心力衰竭和急性肺水肿患者50% ~ 75%有充血性心力衰竭，是二尖瓣狭窄死亡的主要原因。呼吸道感染是心力衰竭的常见原因，女性患者妊娠和分娩也常诱发呼吸道感染。急性肺水肿是重度二尖瓣狭窄的急性严重并发症，多发生在剧烈体力活动、情绪激动、感染、突发心动过速或快速房颤时，更易在妊娠和分娩时诱发。在上述条件下，心室率明显加快，左室舒张充盈时间缩短；肺循环血容量增加；左心房压力明显升高，导致肺毛细血管压力升高，血浆渗入间质或肺泡，从而引起急性肺水肿。
(3)脑栓塞最常见，也可发生在四肢、肠、肾、脾等器官。栓子大多来自伴有心房颤动的增大的左心耳。右心房栓塞可导致肺栓塞或肺梗死。
(4)肺部感染此病患者常有肺静脉压增高，肺淤血，易并发肺部感染。肺部感染后常加重或诱发心力衰竭。
(5)亚急性感染性心内膜炎罕见。
款待
(一)代偿期治疗避免过度体力劳动和剧烈运动，保护心脏功能；风湿性心脏病患者应积极预防链球菌感染、风湿性活动和感染性心内膜炎。
(2)失代偿治疗期间有临床症状的患者应口服利尿剂，限制钠盐的摄入。右心衰竭明显或出现快速房颤时，洋地黄制剂可缓解症状，控制心室率。如果一年内出现持续性房颤，应考虑药物或电复律。抗凝治疗可用于长期心力衰竭和房颤患者，以预防血栓形成和动脉栓塞。
治疗的结束是为了减轻二尖瓣狭窄并降低瓣膜两侧的压力梯度。常用的手术方法有:
1.经皮二尖瓣球囊切开术。这是一种介入性心导管技术，其适应症为单纯性二尖瓣狭窄。该方法可将二尖瓣口面积扩大至2.0cm2以上，明显降低二尖瓣口两侧的压力梯度和左心房压力，改善心脏指数，有效改善临床症状。经皮二尖瓣球囊扩张术不损伤瓣下结构，如果操作熟练，并发症是可以避免的。而且不需要开胸，更安全，病人损伤小，恢复快。近期疗效得到肯定，但有逐渐被瓣膜置换术替代的趋势。
2.二尖瓣分离有两种:关闭式和直接式。闭合型通过左心室使用扩张器，对膈肌型效果最好。手术指征为患者年龄不超过55岁，心功能2 ~ 3级，近6个月内无风湿性活动或感染性心内膜炎，术前心房无血栓，无或仅有轻度二尖瓣关闭不全或主动脉瓣病变，左心室不大。因怀孕需要手术者，应在怀孕6个月内进行。中度或重度二尖瓣回流；疑似心房血栓形成；瓣膜钙化严重或腱索融合明显缩短的患者，应行直视分离术。
3.人工瓣膜置换术的适应证为:心功能在3 ~ 4级，伴有明显的二尖瓣关闭不全和(或主动脉瓣病变及左心室增大；瓣膜钙化严重，无法分离修复；钙化动脉粥样硬化引起的狭窄。常用的机械或生物瓣膜。机械瓣经久耐用，无钙化、无感染，但需要终身抗凝治疗；溃疡或出血性疾病患者禁用。生物瓣膜不需要抗凝治疗，但几年后可能因感染性心内膜炎或瓣膜钙化或机械损伤而失效。
经皮二尖瓣球囊扩张术(PBMV)是利用球囊扩张的机械力来分离粘连的二尖瓣小叶连接处，从而缓解瓣口狭窄。
附件1:经皮球囊二尖瓣成形术
经皮球囊二尖瓣成形术的适应症和禁忌症
一般来说，所有有症状的二尖瓣狭窄患者都是PBMV的适应症。然而，由于其他并发症以及不同的个人和瓣膜条件，PBMV的短期和长期效果可能不同。PBMV的适应症可分为理想适应症和相对适应症。
理想指示
⑴二尖瓣口面积≤65438±0.5 cm2，瓣膜柔软，无钙化及瓣下结构异常(Wilkins超声评分
⑵窦性心律，无全身栓塞史；
⑶无二尖瓣反流及其他瓣膜疾病；
(4)无风湿活动；
5]50岁以下；
(6)有明确临床症状和NYHAⅱ-ⅲ级心功能的患者。
相对指示
二尖瓣口面积≤1.5cm2，有以下情况:
(1)二尖瓣小叶弹性差、钙化，且Wilkins超声评分>；8min，或透视下二尖瓣钙化；
(2)外科闭合分离或PBMV后的再狭窄；
⑶合并轻度二尖瓣关闭不全或主动脉瓣关闭不全；
⑷经食管超声心动图证实房颤患者无左心房血栓(需抗凝治疗4 ~ 6周)；
(5)左心房耳内有机化血栓或无左心房血栓证据，但有全身栓塞史(需抗凝治疗4-6周)的患者；
【6】老年患者(需冠状动脉造影)；
(7)中期妊娠患者；
并发急性肺水肿的患者；
(9)患有房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、肺动静脉瘘等可通过介入治疗的其他先天性心血管畸形的患者；
⑽不适合手术的患者，如心肺功能差或因气管疾病不适合手术麻醉者；
⑾合并其他心胸畸形如右位心或明显脊柱侧凸的患者；
⑿超声心动图证实感染性心内膜炎治愈且无瓣膜赘生物的患者。
禁忌征候
(1)左心房新鲜血栓形成的患者；
(2)风湿活动期者；
⑶未控制的感染性心内膜炎或其他感染性疾病患者；
(4)中度二尖瓣反流、主动脉瓣反流及狭窄患者；
(5)瓣膜状况极差，有瓣下狭窄。威尔金斯超声评分>:12分。
并发症
心脏穿孔和/或急性心包填塞、二尖瓣反流、全身性栓塞、房间隔损伤及其引起的心房水平分流、心律失常、急性肺水肿(由球囊堵塞二尖瓣口时间过长引起)、急性心肌梗死、低心排血量综合征、感染性心内膜炎、股动脉和股静脉损伤等。
疗效评估
对二尖瓣狭窄患者进行姑息治疗，可以延缓外科瓣膜置换术的时间，对提高中青年患者的生活质量具有重要意义。对于二尖瓣狭窄合并妊娠患者、二尖瓣狭窄合并肺功能不全患者、二尖瓣狭窄引起的急性肺水肿患者、不能耐受手术的老年患者具有特殊意义。一般来说，成功的扩张可维持患者心脏功能约2 ~ 10年，无需其他特殊治疗。PBMV术后1 ~ 2年内再狭窄率在2% ~ 22%之间，随时间推移再狭窄率会增加，3 ~ 5年达到20% ~ 40%和5 ~ 65438。对于瓣膜条件较差的老年患者，PBMV一般可以将瓣膜替换时间推迟2 ~ 5年，甚至更长。从这个角度来说，长期效果是令人满意的。
附件2:生物瓣和机械瓣的区别
机械阀包括球阀、浮动阀瓣和斜阀瓣，其优点是耐磨性强。但是，机械瓣膜毕竟是金属的。放入人体后，虽然材质有所改善，但还是容易形成血栓，需要每天吃一次药，防止血栓形成，需要终身抗凝治疗。机械瓣膜的优点是用的时间长，原则上可以用四五十年，这是它最大的优点。不利因素是终身服用抗凝剂。如果你服用抗凝血剂，你应该经常验血。不验血的话，多吃少吃都不合适。偏远山区需要验血的人，吃多吃少都容易出意外，偏远山区的患者也不一定适合。
生物瓣膜包括猪主动脉瓣、牛心包瓣和同种移植硬脑膜瓣，具有血栓栓塞率低、无需终身抗凝、中心血流与天然瓣膜相似，但不如机械瓣膜牢固等优点。3 ~ 5年后可出现退行性钙化，10年后约50%需要再次换瓣。
生物瓣膜最大的好处就是术后半年不用吃抗凝剂。如果有房颤，需要终身抗凝。但是生物瓣膜的寿命没有金属瓣膜长，以前是十年。现在改进技术后可以达到15和20年，寿命可能相对比机械瓣膜短。但不一定，这是意料之中的。
需要抗凝治疗的年轻患者和房颤或血栓栓塞高危患者应选择机械瓣膜；如果瓣环较小，应选择血流动力学效果较好的人工瓣膜；如果有出血倾向或抗凝禁忌症，以及年轻女性，瓣膜置换术后宜使用生物瓣。
就你朋友的母亲而言，她患有风湿性心脏病:二尖瓣中度至重度狭窄，药物治疗效果有限。有必要改变二尖瓣，包括生物性和机械性的。如果有房颤，建议换机械瓣。
希望以上回复对你有帮助。