什么是结节病？

结节病是一种涉及多系统和器官的肉芽肿性疾病。肺及双侧肺门淋巴结常受侵犯，90%以上有肺部改变，其次为皮肤和眼部病变。几乎全身每个器官都可以受累，如浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等。此病为自限性疾病，大多预后良好，有自然缓解的趋势。病因、病理、发病机制和病因尚不清楚。感染因素(如细菌、病毒、支原体、真菌等。)进行了观察，并没有得到明确的结论。遗传因素也被研究过，也未能得到证实。近年来，有作者发现结节病患者结核分枝杆菌DNA阳性率为50%，因此提出结节病是分枝杆菌侵入组织的结果，但许多实验并未证实这一论点。目前，大多数人认为细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。在一些结节病抗原的刺激下，肺泡巨噬细胞(Am)和T4细胞被激活。活化的Am释放白细胞介素-1 (IL-1)。IL-1是一种强淋巴因子，在淋巴因子的作用下，能刺激淋巴细胞释放IL-2，增殖T4细胞，激活B淋巴细胞，释放免疫球蛋白，自身抗体功能亢进。活化的淋巴细胞可释放单核细胞趋化因子、白细胞抑制因子和巨噬细胞移动抑制因子。单核细胞趋化因子使外周血中的单核细胞不断向肺泡间质聚集，其在肺泡中的浓度约为结节病血中浓度的25倍。在许多未知抗原和介质的作用下，T淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞浸润到肺泡内，形成结节病的早期阶段——肺泡炎阶段。随着病情的发展，肺泡炎的细胞成分逐渐减少，而来源于巨噬细胞的上皮样细胞逐渐增多，在其合成和分泌的肉芽肿刺激因子的作用下，逐渐形成典型的非干酪性结节病肉芽肿。后期巨噬细胞释放的纤连蛋白(FN，又称纤连蛋白、纤连蛋白)可吸引大量成纤维细胞(Fb)，使其粘附于细胞外基质，巨噬细胞分泌的成纤维细胞生长因子GFF可促进其形成。同时，周围炎症和免疫细胞进一步减少甚至消失，导致肺广泛纤维化。总之，结节病是未知抗原与细胞免疫和体液免疫竞争的结果。由于个体差异(年龄、性别、种族、遗传因素、激素、HLA)和抗体免疫反应的调节，肉芽肿的发展和消退是由其产生的促进因子和拮抗因子失衡决定的，表现出不同的结节病病理状态和自然缓解趋势。病理性结节病肉芽肿可见组织切片上皮样细胞的聚集，包括多核巨噬细胞及其周围的淋巴细胞，无干酪样病变(图2-11-1)。在巨噬细胞的液泡中可以看到包涵体，如卵圆体、双折射晶体和小行星体。肺结节病的原发病有广泛的被单核细胞、巨噬细胞和淋巴细胞浸润的肺泡炎，累及肺泡壁和间质。肺泡炎和肉芽肿可能会自行消失。但在慢性期，肉芽肿周围的成纤维细胞变成胶原样和玻璃状，成为非特异性纤维化。肉芽肿的组织病理学表现无特征，可见于分枝杆菌和真菌感染，或异物或外伤的组织反应，也可见于铍病、三期梅毒、淋巴瘤和外源性过敏性肺泡炎等。，并且应该加以区分。但在多个器官可以看到相同的病变，结合临床资料可以诊断该病。编辑本段的临床表现。结节病的临床表现根据发病的先后和累及器官的多少而有所不同。胸部结节病早期往往没有明显的症状和体征。有时咳嗽，咳出少量痰，偶尔可见少量咯血；可能有乏力、发热、盗汗、食欲不振、体重减轻等。当病变广泛时，可出现胸闷、气短甚至发绀。可因感染、肺气肿、支气管扩张和肺心病而加重。如果结节病同时累及其他器官，可出现相应的症状和体征。比如皮肤最常见的是结节性红斑，多见于面部、颈部、肩部或四肢。还有红斑狼疮、斑疹、丘疹等。有时发现皮下结节。侵入头皮会导致脱发。大约30%的病人会有皮肤损伤。眼部损害病例约为15%，包括虹膜睫状体炎、急性葡萄膜炎和角膜结膜炎。可能会出现眼睛疼痛、视力模糊、睫状体充血。部分患者出现肝肿大和/或脾肿大，胆红素和碱性磷酸酶轻度升高，或肝功能损害。纵隔和浅表淋巴结常被侵犯和肿大。若累及关节、骨骼、肌肉，可出现多关节炎，X线检查可见四肢及手脚短骨多发性小囊性骨缺损(骨囊肿)。肌肉肉芽肿可引起局部肿胀和疼痛。约50%的病例涉及神经系统，其症状多种多样。可能有脑性瘫痪、神经肌肉疾病、脑占位病变、脑膜炎等临床表现。当结节病累及心肌时，可出现心律失常甚至心力衰竭，约5%的病例累及心脏。也可能发生心包积液。结节病可干扰钙的代谢，导致血钙和尿钙升高，引起肾钙盐沉积和肾结石。垂体受累时可引起尿崩症，下丘脑受累时可出现高半乳糖血症和血清催乳素。腮腺、扁桃体、喉、甲状腺、肾上腺、胰腺、胃、生殖系统受累时，可引起相关症状和体征，但少见。结节病可以同时累及一个器官或多个器官。