雷诺综合征的中医药治疗
【发病情况】此病少见,多发生于女性,尤其是神经过敏者。男女比例为1:10。发病年龄多在20-30岁之间。在寒冷季节,发作更为严重。
【病因】本病主要原因为四肢小动脉痉挛,其病因尚不完全清楚,可能与以下因素有关:1,中枢神经系统功能障碍,使交感神经系统亢进;2.血液循环中肾上腺素和去甲肾上腺素的含量增加;3、病情往往在经期加重,孕期减轻,所以有人认为与内分泌有关;4.四肢小动脉的缺损是对正常生理现象反应过度所致;5.有人认为,一开始是四肢小动脉对寒冷反应过度,后来由于长期血管痉挛,动脉内膜增生,血流不畅。如果有各种生理因素使四肢小动脉血流量减少,可作用于病变动脉,引起发作;6.患者常有家族史,提示可能与遗传有关;7.免疫和结缔组织疾病,如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多发性肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原引起的血管炎、药物引起的血管炎和干燥综合征;8.阻塞性动脉疾病,如动脉硬化闭塞症和血栓栓塞性血管炎;9、物理因素,如休克伤、直接动脉外伤、冻伤等。;10,由某些药物引起,如麦角、铅、铊、砷中毒、聚氯乙烯、β-受体阻滞剂、细胞毒性药物、避孕药等。;11.影响神经血管机制的因素,如颈肋、前斜角肌综合征、胸廓和出口综合征、拐杖使用不当、肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管、颈椎炎或髓核破裂、周围神经炎、脊髓空洞症或结核等。12,血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症,真性红细胞增多症,阵发性血红蛋白尿等。13,部分与偏头痛和变异型心绞痛有关。
【病理学】病变初期,手指和脚趾未见明显病理改变。后期可见内膜增生、弹性膜破裂、肌层增厚等改变,使小动脉管腔变窄,血流量减少。少数患者最终可出现血栓形成、管腔闭塞,并伴有局部组织的营养改变,严重者可出现指(趾)端溃疡,偶见坏死。根据指动脉的病理改变,该综合征可分为阻塞性(62.6%)和痉挛性(37.4%)。梗阻型有明显的掌指动脉梗阻,多由慢性动脉炎伴免疫性疾病和动脉粥样硬化引起。由于严重的动脉阻塞,手指动脉压在室温下显著下降。对寒冷的梗阻性正常血管收缩反应足以引起发作。痉挛性无明显掌骨动脉和指动脉阻塞,常温下指动脉正常,只有在临界温度(18 ~ 20℃)时才可引起发作。痉挛型有肾上腺素能受体异常改变,血小板上α2-受体活性明显增加,使血管对冷刺激更敏感。
这种病的发病首先是指(趾)动脉的痉挛或功能性闭塞,其次是毛细血管和小静脉的痉挛,所以局部皮肤显得苍白。动脉痉挛小,静脉痉挛消退快,导致毛细血管淤血、缺氧、发绀。血管痉挛解除后,局部循环恢复,出现反应性充血,于是皮肤发红,随后转为正常颜色。
【临床表现】起病缓慢,一般在受凉后,尤其是手指接触低温后,故冬季多发。发作时手指皮肤颜色变白,然后发绀往往从指尖开始,进而蔓延至整个手指甚至手掌。伴有局部发冷、麻木、针刺样疼痛或其他异常感觉,且腕部脉搏正常。发作持续数分钟后,皮肤转为潮红并伴有烧灼感和刺痛感,随后转为正常颜色。局部加热、揉搓、挥动上肢可使发作停止。患指往往双手对称。小指和无名指往往先受影响,然后其他手指受影响。拇指因血供丰富而不受影响,下肢患者少见。中场休息时,除了手脚有冷的感觉外,没有其他症状。
病程一般进展缓慢。约1/3的患者癫痫发作频繁,每次可持续1小时以上。他们经常需要将手(脚)浸入温水中才能缓解,并伴有手指(脚趾)水肿,温暖季节环境温度的轻微下降和一点点兴奋都可能引起癫痫发作。部分病情较重的患者,发作持续,间歇期几乎消失,出现局部营养改变,如皮肤萎缩或增厚,甲弯曲畸形,指垫消瘦,末节指骨脱钙,指尖溃疡并延伸至甲床,引起甲分离,剧烈疼痛。此外,还可能导致手指坏疽。10 ~ 12%患者长期患病后可出现局限性指(趾)部皮肤硬化。
[实验室检查]
一、激发试验①冷水试验:将手指(趾)浸入4℃左右的冷水中65438±0分钟,可诱发上述典型癫痫发作。②握拳试验:双手握拳1分半后,在弯曲状态下放开手指也可出现上述变化。
第二,用光电体积描记法测量指动脉压和数字动脉造影一样准确。如果指动脉压低于肱动脉压>:5.33千帕(40毫米汞柱)表示阻塞性。
第三,当手指温度与手指动脉压关系正常时,只有手指动脉压随温度降低而略有下降;痉挛性指体温降至触发温度时动脉压突然下降;梗阻型,指动脉压也随着温度的降低而逐渐降低,但在常温下明显低于正常。
四、用光电容积描记法测定手指温度恢复时间。在冰水中浸泡20秒后,手指温度恢复正常的平均时间为5 ~ 16分钟,在有内伤疾病的患者中常延长至20分钟以上。
五、数字动脉造影术与低温(冰水浸泡后)数字动脉造影术这种方法不仅能明确诊断,还能区分肢体动脉是否有器质性改变,但这种方法不适合常规检查。
六、其他血液抗核抗体、类风湿因子免疫球蛋白电泳、补体、抗DNA抗体、冷球蛋白和抗球蛋白试验;测量上肢神经传导速度有助于发现腕管综合征,手部x光检查有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化。
【诊断与鉴别诊断】本病的诊断主要依据典型临床表现:①由寒冷或情绪激动诱发发作;②双侧对称发作;③指(趾)端无坏死或仅有少量皮肤坏死。结合激发试验和数字动脉压测量可以区分痉挛型和梗阻型。通过特殊的血液检查,一些病人可以找到疾病的原因。该综合征主要与正常人暴露于冷空气的体表手足发绀、网状发绀、红斑性肢痛、血管暂时性痉挛相鉴别。
[临床疗效]采用纯中药治疗本病97例,病程最短2个月,最长7年。双侧对称性发作78例,肢体对称性发作19例。治疗后患肢症状消失,不再出现寒冷或情绪激动;68例血流图振幅正常,最短60天,最长150天。效果显著(四肢青紫苍白,遇冷或情绪激动时略变色;振幅痉挛明显改善者16例,最短60天,最长120天。有13例好转(症状改善但血流图无变化),其中最短30天,最长90天。