自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血(血液学)，简称自身免疫性扶贫。是一组由免疫功能紊乱引起的溶血性贫血，产生自身抗体或(和)补体与红细胞膜结合，从而加速红细胞的破坏。根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，疾病可分为温抗体和冷抗体。按病因分类，可分为不明原因(原发性)和继发性两大类。后者继发于造血系统肿瘤(慢性淋巴瘤、淋巴瘤)、结缔组织疾病、感染、药物和溃疡性结肠炎。根据文献记载，温抗体明显多于冷抗体，继发性自身免疫性贫困约占60%。本病的治疗应根据不同类型采用不同的方法。

症状:

1.突然发作包括寒战、高烧、腰痛和酱油尿。2.他们中的大多数逐渐表现出贫血。3.黄疸和肝脾肿大。4.继发性患者往往有原发病的表现。5.冷抗体型紫绀，在寒冷环境下手脚麻木疼痛，加温后上述症状消失。

诊断依据:

1.近4个月内无输血史或服用特殊药物史。如果直接抗人球蛋白试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可以诊断为温抗体型自身免疫性溶血。2.如果抗人球蛋白试验阴性，但临床表现一致，肾上腺皮质激素或脾切除有效，除其他溶血性贫血外，可诊断为抗人球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。

治疗:

治疗原则？1.去除病因，治疗原发病。？2.控制溶血活性。3.切脾脏。4.输血。5.血浆置换。6.属于感冒抗体型，需要保暖。

用药原则？1.症状较轻的患者主要口服肾上腺皮质激素。2.溶血严重时可先静脉注射地塞米松，控制后再口服泼尼松。3.严重贫血的患者可以接受洗涤过的红细胞。4.如果肾上腺皮质激素无效，可以切除脾脏。5.如果激素或脾切除术不足以引起缓解，或脾切除术禁忌，或每日泼尼松需要量大于10mg才能维持缓解，可考虑使用免疫抑制剂。6.在严重的情况下，血浆置换是可行的。

预防常识:

自身免疫性溶血性贫血是人体免疫功能的紊乱，对自体红细胞产生破坏因子(补体、抗体)，从而导致体内红细胞过早、加速被破坏，从而在临床上引起贫血症状。本病临床表现无特异性，诊断主要依靠实验室检查。因为这种病大多是继发于其他疾病，所以在明确诊断后，还要继续寻找肿瘤、结缔组织病等原发病，这样才能达到标本兼治的目的，真正治愈疾病。治疗期间应遵医嘱定时服药，尤其是长期服用激素的患者，更不能随意停药或减少剂量，否则会使病情加重，出现严重并发症。

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