中医药治疗神经母细胞瘤

首先，你要了解这个病。你妹妹现阶段死亡率很低，治愈的可能性很大。先别难过，大有希望。另找权威医院治疗。相信我，医生的父母。神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤，也是婴儿最常见的肿瘤。将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以下的婴儿。神经母细胞瘤约占儿童肿瘤的6-10%，占儿童肿瘤死亡率的15%。4岁以下儿童，每100万人口死亡率为10；4-9岁儿童，每100万人口死亡率为4例。神经母细胞瘤是一种神经内分泌肿瘤，可起源于交感神经系统的任何脊髓部分。其最常见的部位是肾上腺，但也可发生在颈、胸、腹和盆腔的神经组织。目前已知少数几种人类肿瘤可由未分化的恶性肿瘤自发退化为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就是其中之一。目前，神经母细胞瘤的真正病因尚不清楚。一些遗传易感因素被发现与神经母细胞瘤有关。家族性成神经细胞瘤已被证明是由间变性淋巴制造酶(ALK)的体细胞突变引起的。此外，在神经母细胞瘤中发现了许多分子突变。N-myc基因的扩增突变在神经母细胞瘤中也很常见。扩增类型是双向的:一个极端是3-10倍扩增，另一个极端是100-300倍扩增。N-myc基因的扩增突变常与肿瘤的扩散有关。LMO1基因已被证明与肿瘤的恶性程度有关。因为神经母细胞瘤...见详情，神经母细胞瘤初期症状不典型，早期诊断困难。常见症状包括疲劳、食欲不振、发烧和关节痛。肿瘤引起的症状取决于肿瘤所在的器官和是否有转移。腹腔神经母细胞瘤一般表现为腹胀、便秘；胸部神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难；脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干和四肢力量下降，患者常出现站立和行走困难。腿和臀部等骨骼的神经母细胞瘤可表现为骨痛和跛行；骨髓的破坏会使病人的皮肤因贫血而变得苍白。大多数神经母细胞瘤(50-60%)在临床表现之前已经广泛转移。原发性神经母细胞瘤最常见的部位...看详情。根据上述风险，相应区别对待:允许低风险组在病情进展或变化后进行观察和干预；或手术治疗，往往可以治愈。在中危组，增加了手术切除和化疗。高危组采用大剂量化疗、手术切除、放疗、骨髓/造血干细胞移植、基于13-顺式维甲酸的生物治疗、基于粒细胞集落刺激生物因子和白细胞介素-2的免疫治疗。最终诊断取决于术后病理，但同时应综合考虑临床表现及其他辅助检查结果。近90%的神经母细胞瘤患者血液或尿液中儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺、高香草酸、香草扁桃酸)的浓度明显高于正常人。影像学检查检测神经母细胞瘤的另一种方法是间碘苄基胍(mIBG)扫描。这种检查的分子机制是，代谢苄基胍是去甲肾上腺素的功能类似物，可以被交感神经元吸收。当偏苄基胍与放射性物质如碘-131或碘-123偶联时，可用作放射性药物...查看疾病详情。不同的神经母细胞瘤患者预后差异很大。根据高危因素的不同，神经母细胞瘤可分为低危组、中危组和高危组。对于低危组的神经母细胞瘤患者(婴幼儿最常见)，简单观察或手术治疗往往能取得良好效果；然而，即使综合各种强化治疗方案，高危组神经母细胞瘤患者的预后仍不理想。一般认为嗅沟神经母细胞瘤起源于嗅觉神经上皮。其分类仍有争议。因为不属于交感神经系统，嗅沟神经母细胞瘤应该属于一种独立的肿瘤类型，与下文描述的神经母细胞瘤不同。症状和体征神经母细胞瘤的初始症状不典型，因此很难在早期诊断。常见症状包括疲劳、食欲不振、发烧和关节痛。肿瘤引起的症状取决于肿瘤所在的器官和是否有转移。腹腔神经母细胞瘤一般表现为腹胀、便秘；胸部神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难；脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干和四肢力量下降，患者常出现站立和行走困难。腿和臀部等骨骼的神经母细胞瘤可表现为骨痛和跛行；骨髓的破坏会使病人的皮肤因贫血而变得苍白。大多数神经母细胞瘤(50-60%)在临床表现之前已经广泛转移。原发性神经母细胞瘤最常见的部位是肾上腺(约40%)。其他初级器官包括颈部(1%)、胸腔(19%)、腹腔(30%)和盆腔(1%)。在其他罕见的病例中，无法找到原发病灶。少见但有特征性的临床表现有脊髓横断(脊髓压迫，占5%)、顽固性腹泻(肿瘤分泌血管活性肠肽，占4%)、霍纳综合征(颈部肿瘤，占2.4%)、* * *共济失调(肿瘤旁分泌，占65，438+0.3%)、高血压(肾动脉压迫或儿茶酚胺)。病因学目前，神经母细胞瘤的真正病因尚不清楚。一些遗传易感因素被发现与神经母细胞瘤有关。家族性神经母细胞瘤已被证明是由间变性淋巴瘤激酶(ALK)的体细胞突变引起的。此外，在神经母细胞瘤中发现了许多分子突变。N-myc基因的扩增突变在神经母细胞瘤中也很常见。扩增类型是双向的:一个极端是3-10倍扩增，另一个极端是100-300倍扩增。N-myc基因的扩增突变常与肿瘤的扩散有关。LMO1基因已被证明与肿瘤的恶性程度有关。由于神经母细胞瘤常发生于婴儿，许多研究都集中于环境危险因素对妊娠和妊娠的影响。比如是否接触危险化学品、吸烟、饮酒、吸毒、感染等。怀孕期间。然而，这些研究尚未产生明确的结果。最终的诊断取决于术后病理，但同时要综合考虑患者的临床表现和其他辅助检查结果。近90%的神经母细胞瘤患者血液或尿液中儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺、高香草酸、香草扁桃酸)的浓度明显高于正常人。影像学检查检测神经母细胞瘤的另一种方法是间碘苄基胍(mIBG)扫描。这种检查的分子机制是间苄基胍是去甲肾上腺素的功能类似物，可以被交感神经元吸收。间位取代苄胍与碘-131或碘-123等放射性物质偶联后，可作为放射性药物用于神经母细胞瘤的诊断和疗效监测。碘-123的半衰期为13小时，常作为首选的检测手段。碘-131的半衰期为8天，大剂量使用时可用于治疗复发性、难治性神经母细胞瘤。在免疫组化检查的显微镜下，神经母细胞瘤表现为蓝色染色的小圆形细胞，呈菊花状排列。肿瘤细胞在神经毡周围呈菊花状排列，不同于其他肿瘤(如视神经母细胞瘤)在血管周围呈菊花状排列。另一些则对神经母细胞瘤进行特异性免疫组织化学染色，用于与其他肿瘤(尤文肉瘤、淋巴瘤等)进行鉴别诊断。).[1]国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)建立于1986，修订于1988。该系统基于肿瘤的主要器官和转移。1期:局限于原发器官，无转移；2A期:单侧肿瘤次全切除；同侧和对侧淋巴结无转移；2B期:单侧肿瘤次全切除或全切除；同侧淋巴结有明确转移，对侧淋巴结无转移。3期:肿瘤侵及中线，有或无局部淋巴结转移；或单侧肿瘤伴对侧淋巴结转移；或肿瘤跨越中线生长并伴有双侧淋巴结转移；第4阶段:肿瘤扩散到远处的淋巴结、骨髓、肝脏或其他器官(除了4S阶段定义的那些)。4S阶段:小于1岁的孩子；肿瘤局限于初级器官；肿瘤扩散仅限于肝脏、皮肤或骨髓(肿瘤细胞小于10%骨髓有核细胞)。[2]从2005年开始，全球儿童肿瘤研究的几大协作组开始对1990-2002年在欧洲、日本、美国、加拿大、澳大利亚治疗的8800例神经母细胞瘤进行回顾性对比研究。根据这项回顾性研究的结果，神经母细胞瘤根据风险程度被重新分期(INRGSS)。回顾性研究发现，年龄在12 ~ 18个月的神经母细胞瘤患儿预后良好。据此，新的分类系统将12-18个月无N-myc突变的儿童从之前的高危组重新划分为中危组。风险分级系统如下:L1期:病灶有限，无影像学确定的风险因素；L2期:病灶有限但有影像学确定的危险因素；m期:病灶转移；MS期:病灶特异性转移(同上述4S期)；新的风险分层系统将根据新的INRGSS分期系统、发病年龄、肿瘤分级、N-myc扩增状态、染色体11q不平衡突变和多态性因素，将神经母细胞瘤患者分为极低风险组、低风险组、中风险组和高风险组。根据上述风险进行治疗分层，治疗方法也相应变化:允许低风险组在病情进展或变化后进行观察和干预；或手术治疗，往往可以治愈。在中危组，增加了手术切除和化疗。高危组采用大剂量化疗、手术切除、放疗、骨髓/造血干细胞移植、基于13-顺式维甲酸的生物治疗、基于粒细胞集落刺激生物因子和白细胞介素-2的免疫治疗。[3]经过治疗，低危组患者治愈率在90%以上，中危组患者治愈率在70-90%之间。然而，高危人群患者的治愈率仅为30%左右。近年来，随着免疫治疗和新药的出现，高危人群患者的预后有了一定程度的改善。