我的病能治好吗?

摘要

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一种结缔组织疾病,主要累及脊柱和骶髂关节,引起骨骼僵硬和畸形。髋关节受累1/4,膝、踝、手足小关节偶有受累。有遗传因素。在寒冷潮湿的地区很常见。年轻男性更常见。人类白细胞抗原HL-B 1280%阳性。x线显示椎体骨质疏松,边缘相连形成骨桥,但仍呈方形,保留椎间隙。治疗的重点是减轻疼痛,防止畸形。截骨术可以矫正脊柱驼背畸形、关节屈曲挛缩或融合畸形。也可以做人工关节置换。

强直性脊柱炎是一种病因不明的慢性全身炎症性疾病,主要侵犯脊柱,尤其是骶髂关节病变。其最显著的变化是关节纤维化和骨刚性。

强直性脊柱炎过去被称为类风湿性脊椎炎。目前,这个名字已经被废弃了20年。原因是强直性脊柱炎和类风湿性关节炎是两种完全不同的疾病,强直性脊柱炎绝对不是类风湿性关节炎的特殊部位。强直性脊柱炎曾因缺乏类风湿因子而被命名为“血清阴性脊柱骨关节病”。现在看来是不准确的,因为不存在“血清阳性脊柱骨关节病”,很多也属于这类疾病,包括雷特氏病、银屑病关节炎、肠源性关节炎、儿童期慢性关节炎等。

强直性脊柱炎(AS)是一种古老的疾病。从公元前2000-3000年的古埃及骨标本中发现,从第四颈椎到尾椎的椎体全部融合连接成一根骨头。在古希腊和阿拉伯著作中也发现了类似的记录。斯特鲁佩尔和玛丽在19年底详细描述了这种疾病,但直到20世纪30年代才有详细的放射学检查记录。到20世纪70年代初,Brewerton等人发现这种疾病具有很强的HLA-B27抗原。

在1893中,俄国人Btchterev首先详细描述了这种疾病。斯特鲁佩尔和玛丽分别在1897和1898中详细报道了这种疾病,因此分别以贝特列夫氏病和马立克氏病命名。我国在2000多年前的经典《苏文痹论》中记载:“肾痹者善胀,以背代踵,以背代头”,并描述了本病的病机和症状。在中国,自20世纪50年代以来,这种疾病被称为类风湿性脊椎炎或中枢性类风湿性关节炎。近年来,随着医学的发展,对该病的认识不断加深。发现本病在年龄、性别、部位、病理特征和各种实验室检查上与类风湿性关节炎不同。强直性脊柱炎患者血清中没有类风湿因子,但组织相容性抗原HLA—B27阳性率很高,说明这种病与类风湿性关节炎完全不同。因此在1963,国际抗风湿联盟将该病命名为强直性脊柱炎。

1982第一届全国风湿病学术研讨会肯定了强直性脊柱炎的国际统一名称。类风湿性脊椎炎和中枢性类风湿性关节炎等诊断名称已经停用。在最新的风湿病分类中,它被归类为血清阴性脊柱关节病。但目前国内有专家认为这一名称并不十分准确,因为本病累及的组织器官并不局限于脊柱,而是髋、膝、踝、腕、肩等四肢及关节均可受累,眼、心、肺、肾等多个器官常受累。应该是全身性疾病,但这个诊断名称国内外还是通用的。

从发病率来看,白种人的发病率为0.05%,多见于男性,男女比例大致为10: 1。然而,最近的研究发现,女性病例进展缓慢,无论是临床表现还是X线表现。由于症状不够严重,往往延误诊断,导致女性病例少见。女性病例常为轻度或亚型,估计男女比例约为7: 3。

根据正常人HLA-B27调查结果,B27阳性者20 ~ 25%的X线表现为骶髂关节和脊柱炎。如果算上这种亚临床型和轻度型,这种病的发病率可高达1.5%。但也有报道称,HLA-B27阳性者中有5%患有强直性脊柱炎。发生率不一致的原因是骶髂关节炎的诊断标准不同,使得发生率有显著差异。必须指出的是,并不是每个有症状的骶髂关节炎都能诊断为强直性脊柱炎。

疾病的起因

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强直性脊柱炎的病因至今不明,可能与遗传易感因素有关。HLA-B27影响本病发病的途径尚不清楚,但必须注意的是,B-27与强直性脊柱炎的发病密切相关。不是所有有B-27抗原的患者都会让病情发展,B27的存在也不足以让所有人生病。看起来B27本身并不重要,主要是因为它与其他基因的不平衡连接,改变了免疫反应,使身体容易患病。很可能B27抗原作为病毒或其他外界因素的受体,在本病的发病机制中起作用。也有可能B27抗原与外界因素有些相似,使得这些因素发挥了异常的免疫反应,从而引发疾病。外界因素有很多种,早就怀疑感染是主要因素,但一直没有得到证实。目前发现,革兰氏阴性菌,如肺炎杆菌,可能在本病的发病中起作用。

至于致病因素是B27本身还是与B27密切相关的基因,目前不得而知。B27基因可以影响疾病的严重程度,但不一定能影响疾病的发展。

临床表现

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(1)有全身症状的强直性脊柱炎绝大多数发生在青年,发病往往具有隐蔽性;40岁以上的病人很少。女性病变发展缓慢,往往会延误诊断。强直性脊柱炎是一种全身性疾病,可能包括厌食、低热、乏力、体重减轻和轻度贫血。

(2)局部表现

1.腰痛和脊柱僵硬是最常见的表现。腰痛发作缓慢,隐隐作痛,疼痛部位不明,有时累及臀部。疼痛也可能很严重,集中在骶髂关节附近,放射到髂嵴、股骨大转子和大腿后部。起初,疼痛是双侧或单侧的,但几个月后,就变成双侧的,下背部僵硬。晨僵是一种非常常见的症状,可以持续几个小时。长期不活动,僵硬更明显。患者经常抱怨,因为僵硬和疼痛,起床非常困难,所以他们只能侧着身子,从床边滚下来才能站起来。

部分患者疼痛轻微,仅有腰部肌肉韧带晨僵和压痛点,常被诊断为“风湿性疼痛”、“纤维织炎”,甚至被认为是“神经官能症”。腿部有放射性疼痛的人,早就被诊断为“腰痛”、“坐骨神经痛”。

早期体征不多,可有轻度腰椎活动受限,但只有在过度拉伸或侧屈时才能检测到。骶髂关节处可有压痛,但一般不严重。随着病情的进展,骶髂关节处于强直状态,此时该部位可完全无痛,脊柱强直成为主要体征之一。当患者能够保持膝盖伸直,指尖触地并不代表腰部没有运动障碍,因为良好的髋关节完全可以弥补。检查脊柱是否僵硬,要综合检查脊柱的过伸、侧屈、旋转。以下方法(绍贝尔试验)是有帮助的:当患者直立时,在第五腰椎棘突上做一个标记,然后在距离标记10cm的脊柱中线处做第二个标记。要求病人最大限度地弯曲脊柱,同时保持膝关节完全伸直。一般情况下,两点之间的距离可以增加5cm以上,可以达到15cm以上。增加不足4cm可视为腰部运动减少。

如果病变继续发展,会出现胸椎后凸和颈椎病。这个时候诊断比较容易。病人靠墙站着,枕头碰不到墙。严重者可能出现严重的驼背畸形,眼睛无法直视。他只能通过弯曲臀部和膝盖来补偿。至于颈部表现,一般起病较晚;还有的局限于胸部,不再向上延伸。少数患者在早期出现颈部症状,并在颈部屈曲位置迅速变得僵硬。

2.胸部扩张减弱随着病变发展到胸椎,累及肋棘关节,此时出现胸痛和放射性肋间神经痛。只有少数患者发现自己在吸气时无法完全扩张胸部。由于肋关节僵硬,可以发现吸气时胸廓不能动,只能靠横膈膜呼吸。正常情况下,吸气呼气到最大,第四肋间区活动可达5cm以上。小于5cm者应视为胸廓扩张减少。在早期,肺功能很少减弱。后期由于严重的后凸畸形,失去扩胸能力,肺通气功能明显下降。

3.外周关节炎症强直性脊柱炎35%可有外周关节炎,以髋关节最常见。通常为双侧,起病缓慢,很快出现屈曲挛缩和强直。为了保持直立的姿势,膝盖经常有代偿性的屈曲。肩关节是第二个最常见的部位。偶尔有膝关节疾病。其他关节很少见。

4.关节外骨骼的压痛点主要发生在胸肋交界处、棘突、髂嵴、股骨大转子、胫骨结节、坐骨结节、足跟,有时这些症状也可早期出现。

5.骨外疾病主要是眼部疾病,伴有急性葡萄膜炎,发病率可高达25%。心血管疾病包括主动脉炎、主动脉瓣关闭不全、心脏增大、房室传导阻滞和心包炎。肺部病变主要是肺上叶的进行性纤维化。神经病变常为继发性,有自发性寰枕关节半脱位和马尾压迫。后者表现为会阴部鞍区排尿困难、麻木。

实验考试

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在活动期,75%的患者血沉迅速升高,但也属正常,血清C-阳性反应蛋白常明显升高。血清碱性磷酸酶轻度或中度升高常提示广泛病变或骨腐蚀,不足以提示病变处于活动期。血清IgA和IgM可轻度或中度升高。

90%以上的患者有HLA-B27基因。正常人也可以有HLA-B27,跟地域和种族有关。欧美白种人6 ~ 8%可以有HLA-B27,而海地印度人50%有B27。没有日本人的资料,但是中国自己和非洲黑人很少有B27。HLA-B27的测定有助于诊断强直性脊柱炎,但不能作为常规检查。这个检查不能确诊这个病,只能提示这个病的可能性;很多类似的疾病也可以有HLA-B27。

这种疾病的一些患者没有HLA-B27。这些病例往往缺乏家族史,急性葡萄膜炎较少,但他们有B7或BW16。

放射学表现

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骶髂关节炎最为突出。骶髂关节的x线征象往往较晚,几乎完全双侧。起初关节附近有斑片状骨质疏松区,特别是骶髂关节中下段。然后出现骨质侵蚀和软骨下皮质硬化。在骶髂关节的中下段,髂骨表面覆盖着一层薄薄的软骨,所以骨骼的变化最先出现,也最明显。在骶髂关节的上1/3处,有一条强有力的韧带连接骨面,也可见到类似的X线征象。

软骨下骨侵蚀的x线表现是关节间隙假性增宽。其次是纤维化、钙化、骨桥形成和骨化。一般来说,软骨下皮质硬化比骨质侵蚀更明显,最后骶髂关节完全僵硬,一般需要几年时间。

在脊柱方面,主要表现在椎间盘、小关节、肋关节、后纵韧带、寰枢关节。上述关节很少有病变,但骶髂关节未受侵犯。早期椎间盘纤维环浅层有炎症,伴有相邻椎体的反应性硬化和腐蚀,使椎体呈方形。纤维环逐渐骨化并形成骨桥。同时,脊柱后关节及邻近韧带也有类似变化,最后脊柱完全融合,如竹(图96-10)。

强直性脊柱炎患者还可出现椎间盘周围骨质侵蚀、硬化,竹节样改变也在此节段中断,一般在疾病后期。临床上常出现急性发作和局限性疼痛。这些X线征象经常出现在这个部位,称为“椎间盘炎”。这种病变容易被误诊为肺结核、化脓性骨髓炎,甚至被认为是转移性病变。

髋关节周围关节的炎症是最常见的。表现为关节间隙对称性均匀狭窄,软骨下骨板不规则骨硬化,关节外缘骨刺形成,最后出现骨强直。肩关节是第二常见的部位,病变与髋关节相似。骨腐蚀主要发生在肱骨头的外侧上部。

病理学解释

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强直性脊柱炎不同于类风湿性关节炎,主要侵犯纤维软骨关节,如椎间盘、胸骨柄、耻骨联合、棘间韧带等。骶髂关节100%受累,有软骨破坏、腐蚀和软骨下皮质硬化,最后纤维化为骨性强直。

在关节囊和韧带与骨相连的地方也可能出现局灶性炎症损伤。这些病变将来还会有反应性纤维化和骨沉积。关节外也可以有其他病变,如葡萄膜和主动脉根部,也可以有炎症性病变。

治疗说明

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这种疾病没有特效疗法。急性期主要措施是减轻疼痛和防止畸形。阿司匹林无效。帕特森和吲哚美辛,非激素类抗炎药(NSAIDS),是第一个镇痛效果好的。保泰松初始剂量为每日400mg,分4次服用,维持剂量为每日100 ~ 200 mg。它的缺点是副作用大。消炎痛的剂量是100mg,分四次服用,最好是睡前50mg。缺点是有副作用。其他新的非激素类抗炎药也有同样的效果。不提倡全身使用皮质醇激素,但局部应用效果较好。皮质醇滴眼液对急性虹膜炎有很好的疗效,严重者可眶内注射。关节内注射也非常有效

急性期预防畸形非常重要。如果早期诊断,轻度畸形不会影响患者的生活。要告诫患者正确对待疾病,走路、坐着要保持良好的姿势,保持脊柱挺直,睡觉要用硬床薄枕。在理疗师的指导下运动,避免一切可能造成伤害或诱发畸形的运动。

早期畸形较轻,尚未达到骨性融合,可矫正畸形。睡硬板床和骨盆牵引有望改善。

后期畸形已与骨融合,非手术治疗难以有效。对于驼背畸形严重的患者可以进行脊柱截骨术。手术适应证为:①严重驼背畸形,膝关节、髋关节伸直时眼睛不能直视;②病变静止,血沉正常;③一般情况较好,年龄较小,肺功能损害不大者。腰椎侧位片显示腹主动脉钙化的患者禁忌手术。如果两个髋关节都僵硬,应在考虑截骨前进行髋关节置换。

脊柱截骨术是将腰椎后部楔形骨块切断,人工折断前韧带,以增加腰椎前凸,改善畸形。常用的脊柱截骨术有以下几种:

(1)单节段脊柱截骨一般选择在腰2 ~ 3或腰3 ~ 4之间。以腰椎2 ~ 3节段为例,截骨范围为腰椎2棘突下半部及下关节突和腰椎3棘突上半部及上关节突,楔形截骨的尖角要对准腰椎2 ~ 3椎间盘水平。截骨完成后,采用矫形架或手法矫正畸形,使前方前纵韧带断裂,腰椎前凸增大,改善驼背畸形。截骨平面应接触良好,采用牢固的内固定。以前是用不锈钢丝扎棘突,现在常用哈灵顿棒或鲁氏棒。术后石膏背心固定时间不得少于6个月。

截骨术的并发症有:①截瘫:多为截骨平面选择不当,截骨尖端未对准椎间盘水平,导致矫正后脊柱移位;②脂肪栓塞:由于截骨次数少,矫形时后部骨受到强烈挤压,使骨内压力突然增大,使脂肪进入循环;③腹主动脉破裂:腹主动脉硬化患者没有牵拉能力,强行矫正时可以死在手术台上;④矫形度丧失:术后矫形度丧失的主要原因是石膏背心固定时间不够,与后路截骨面接触不良。

(2)单节段截骨加椎间植骨为了防止矫形度的丧失,获得最大限度的矫正,可在直视下经腹膜外入路矫正,并在打开的椎间隙前半段植入方形骨块,可获得最大限度的矫正。

(3)多节段脊柱截骨术:多节段截骨术可应用于重度驼背畸形患者。腰部3 ~ 4截骨后,可在上两段即腰部1 ~ 2进行第二次截骨,有望获得良好的矫正。

(4)脊柱截骨加椎体松质骨挖空。截骨术的尖端指向腰椎体的后部。在截骨完成前,对椎体内的松质骨进行刮削矫正,造成椎体塌陷。镂空手术使脊柱变短,更安全,截骨面接触良好,术后丢失矫正角度的可能性明显降低。髋关节强直患者应首先进行髋关节置换。

预测描述

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强直性脊柱炎病程变化较大,表现为自发缓解或加重。一般来说比较温和,可以自动缓解。据统计,发病20年后,65 ~ 80%的患者仍能胜任全职工作。

预后因素是周围关节的炎症、颈椎强直和严重的后凸畸形。这些情况一般发生在发病后的前10年。轻度病例可以和正常人一样生活。

强直性脊柱炎治疗的新趋势:

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强直性脊柱炎是一种慢性进行性炎症疾病。其治疗取决于疾病的临床活动性和器官侵犯程度,主要包括康复和运动疗法、非甾体抗炎药、免疫调节剂、局部注射类固醇、抗肿瘤坏死因子疗法等。治疗的最终目的是减少疼痛和僵硬,维持脊柱关节的正常活动范围,防止并发症。

目前的治疗理念是使用非甾体类消炎止痛药减轻关节疼痛和僵硬,然后使患者适度运动,保持良好的姿势和正常的活动。日常保健可以鼓励患者多做脊柱拉伸运动(如游泳、健美操、跳舞等。).还要注意背部保健,包括充分休息、睡硬床垫、热敷、多深呼吸、戒烟护胸、避免长时间弯腰运动,如开车、种田、园艺等。

非甾体抗炎药的目的是控制炎症和缓解疼痛,急性活动期应给予足量,缓解期可根据疼痛程度调整剂量。免疫调节剂也被证明可有效治疗强直性脊柱炎并发的外周关节炎、银屑病、炎性大肠疾病和葡萄膜炎。双膦酸盐类药物静脉冲击治疗,可减轻炎症,调节免疫;重症急性患者可采用类固醇冲击疗法,以便迅速控制病情。

抗炎镇痛药的剂量可由患者根据疼痛程度自行调整,甚至在无症状时可停药。长期使用免疫调节剂(所谓二线药物)对脊柱关节炎患者也有明显的治疗作用。

近年来,国外研究资料表明,针对肿瘤坏死因子的生物制剂在强直性脊柱炎的治疗上取得了突破性进展。大部分接受这些药物的患者都有明显的改善效果。

然而,西药的副作用和药物依从性使得强直性脊柱炎的治疗效果仍不尽如人意。新的免疫调节剂和抗肿瘤坏死因子虽然效果不错,但是价格昂贵,没有医保支付。所以中医疗法还是有空间的。

强直性脊柱炎属于中医骨痹范畴。中医治疗以滋补肝肾为主,兼顾清热、活血、散寒、止痛。综合文献和专家意见,过去有由独活、黄芪、白芍、桂枝、狗脊、葛根、雷公藤、薏苡仁、羌活、牛膝、地龙、龟板组成的方剂,如桂枝芍药牧之汤、羌活史圣汤、独活寄生汤、舒静活血汤、左归丸、小活络丸、桂露二仙汤、 这些研究的缺点是研究设计不够严谨,疗效评价没有统一标准,数据被夸大,以至于没有在国际期刊上发表。

强直性脊柱炎饮食:

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运动要每天按时做,循序渐进,坚持不懈。其目的是维持脊柱的生理曲度,防止畸形;保持良好的胸廓活动度,避免影响呼吸功能;预防或减轻肢体废用引起的肌肉萎缩,维持骨密度和强度,预防骨质疏松。其重要性不亚于药物治疗。运动应包括:保持脊柱的灵活性,如颈部和腰部各个方向的运动和旋转;保持胸部活动能力的运动,如深呼吸、扩胸;肢体运动;有很多种,比如散步,做一些体操。中国的太极拳和气功,动作缓慢温和,对这种病有帮助。脊柱髋关节轻度屈曲畸形患者,每天都可以)-俯卧1 ~ 2次,每次15 ~ 30分钟。利用自身重量进行拮抗牵引,达到矫正畸形的目的。在合适的水温下游泳,既包括扩胸运动;还有体力活动,也有利于维持脊柱正常的生理曲度。是一种很好的锻炼方法。水的浮力可减轻四肢重量,有利于患关节的活动,但严禁潜水,以防颈椎损伤造成严重后果;热水浴、矿泉浴等透热方法对本病也有帮助。跑步可能会加重强直性脊柱炎的症状,尤其是髋关节受累者,不宜提倡,也应避免竞技运动。运动后可能会加重关节疼痛,短暂休息后若能缓解则属正常;如果运动后新增加的疼痛持续两个小时以上,或者运动引起的疲劳和不适难以恢复,说明运动已经过度,应适当调整运动量和运动类型,甚至暂停休息。