如何诊治肾病综合征?

1.诊断依据凡有大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、明显水肿者,均可诊断为肾病综合征,其中前两项必不可少。应尽可能做肾活检,确定病理类型,对制定合理的治疗方案和估计预后有重要意义。

2.鉴别要点临床诊断原发性肾病综合征前,应与以下常见的继发性肾病综合征相鉴别。

(1)过敏性紫癜性肾炎:好发于青少年,典型的皮肤紫癜,伴有腹痛、关节痛、黑便。蛋白尿和血尿出现在皮疹出现后1 ~ 4周,典型皮疹有助于鉴别诊断。

(2)系统性狼疮:好发于青少年及中年女性,40% ~ 60%有肾病综合征。患者出现发热、皮疹和多关节疼痛,临床表现为多系统损害。部分患者血液中可发现狼疮细胞,血清抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗SM抗体滴度升高,可确诊。

(3)糖尿病肾病:常见于中老年人。患糖尿病约10年可引起肾病综合征,并迅速发展为慢性肾衰竭。病史、血糖、尿糖测定及眼底检查微动脉瘤可明确诊断。

(4)肾淀粉样变:好发于中老年人,可分为原发性和继发性。前者病因不明,后者多继发于慢性化脓性感染、类风湿性关节炎、结核病、恶性肿瘤等。肾病综合征伴全身多器官损害,肾活检是必要的诊断。

(5)其他:多发性骨髓瘤、严重右心衰竭、缩窄性心包炎、肾静脉血栓等均可引起肾病综合征。

治疗原则是去除病因和诱因,消除水肿,降低血压,减少尿蛋白,增加血浆蛋白,降低血脂,保护肾功能,避免复发。

1.一般有明显水肿或高血压者应卧床休息,缓解后逐渐增加活动量,限制水和盐的摄入(3g/d以下)。肾功能正常者应服用优质蛋白1.0 ~ 1.5g/d,并注意各种微量元素和维生素的补充。

2.消除水肿,降低血压。

(1)利尿消肿:卧床休息,限制水盐摄入是基本措施。鉴于水肿主要是由于血浆胶体渗透压低引起的,我们可以通过提高血浆胶体渗透压,扩大血容量,提高肾小球滤过率,然后使用利尿剂达到更好的利尿效果。

①提高血浆胶体渗透压:血浆和白蛋白均可提高血浆胶体渗透压,减少血管水对组织的浸润,加速组织水吸收进入血液循环并随尿液排出体外。右旋糖酐-40和淀粉基血浆(第706代血浆)可使容积扩大,血浆胶体渗透压暂时升高,使肾小球滤过后肾小管内形成高渗状态,达到利尿作用。这类渗透性利尿剂可增加血容量,易导致肾小管损伤,应严格掌握适应证。

②利尿剂的应用:轻度水肿可口服氢氯噻嗪25mg,3次/d,或加用曲安奈德50mg,3次/d。上述药物联合应用可增强利尿作用,减少低钾血症的发生。对于严重水肿或少尿,应静脉注射利尿剂如呋塞米20 ~ 120 mg/d或布美他尼。

(2)降低血压:卧床休息、限制水盐摄入、口服利尿剂均可降低血压。如果效果不好,可以加用β受体阻滞剂、血管扩张剂、转化酶抑制剂。

3.抗凝和溶栓治疗的抗凝药物常使用肝素或华法林,联合抗血小板聚集药双嘧达莫。当发生血栓或栓塞时,应尽快在6小时内进行溶栓,并使用激活纤溶酶原转化为纤溶酶的药物溶解纤维蛋白。如将20,000 ~ 60,000 U尿激酶稀释于50 ~ 100mL葡萄糖溶液中缓慢静脉注射,1/d,1 ~ 2周为1疗程,必要时可重复。蝮蛇抗栓药疗效较好,中药丹参也有一定的抗凝作用,可酌情应用。

4.洛伐他汀20mg,1 ~ 3/d或辛伐他汀40mg,1 ~ 3/d常用于降血脂治疗。

5.肾上腺糖皮质激素和免疫抑制药物是治疗本病的主要药物。

(1)激素治疗:泼尼松,1mg/kg·d(成人40-80 mg/d),一餐服用,6-8周,为诱导缓解期。大部分患者尿蛋白减少或转阴,然后每2-3周减少原剂量5%-65438+。5 ~ 40 mg/d后改为隔日疗法,即上午两天总量为1次,继续减少到最小量,总治疗量约为1年或更长。如果使用其他激素制剂,应使用5mg泼尼松和4mg甲泼尼龙或0.75mg地塞米松的关系。治疗后水肿、蛋白尿消失,血脂、血浆蛋白正常完全缓解。水肿消失,蛋白尿减少(

3.5g/d),血浆蛋白升高(> 25g/L)、血脂下降仅为部分缓解;水肿轻微或消失,其他三项无明显改善为无缓解。

(2)免疫抑制药物:适用于对激素有依赖性(减少到一定量时复发)或激素无效的病例。

①环磷酰胺:最常用的免疫抑制药物,200mg一般溶于40ml生理盐水中隔日静脉注射1次,总量6 ~ 8 g..副作用:恶心、呕吐、白细胞减少、肝功能损害、暂时性脱发、性腺损伤和出血性膀胱炎等。与减震绳联合应用可减轻或避免。

②盐酸氮芥:第一次1mg,用20ml生理盐水稀释,置于通畅液管道液中静脉滴注,以后隔日1次,每次增加1mg,以后每周2-3次,累计总剂量为1.5-2mg/kg。副作用:胃肠道反应、静脉炎、骨髓抑制。

③苯丁酸氮芥:作用和不良反应与环磷酰胺相似,但疗效较差。常用剂量为口服0.2 ~ 0.3mg/(kg·d),疗程为8 ~ 12周。

④其他:环孢素适用于难治性肾病综合征。初始剂量为5mg/(kg·d),后调整剂量使血药浓度谷值110 ~ 200 ng/L,用药半年左右。霉酚酸酯(MMF)适用于难治性肾病综合征,疗效好,副作用少,一般500 ~ 1 000 mg,2次/d,疗程3 ~ 12个月。

6.中医中医是指辨证论治“水肿”、“腰痛”、“乏力”。雷公藤根(去皮)15g/d或其提取物雷公藤多苷1mg/(kg·d)每日,或其注射液20 ~ 30ml/d加液体静脉滴注。在服用大剂量激素时加入白质地黄丸、六味地黄丸等滋阴降火的中药,可以减少激素的副作用;在激素维持和减量期,补肾壮阳的方剂,如金匮肾气丸,可巩固激素减量后的疗效;使用免疫抑制药物和补益气血的中药可以减轻骨髓抑制的副作用。

预后病理类型预后不同。微小病变型和系膜增生性肾炎短期缓解率达80%以上,膜性肾病和局灶节段性硬化缓解率分别为50%和20%,系膜毛细血管性肾炎一般不缓解。上述缓解病例均可复发并加重。