烟雾病简介
2英文参考烟雾病
3疾病别名烟雾病
4疾病代码ICD:I67.5
5疾病分类神经病学
6疾病概述烟雾病又称烟雾病？疾病或自发性基底动脉环闭塞是以双侧颈内动脉和大脑前、中动脉始端内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄闭塞，穿入脑底的动脉代偿性扩张为特征的疾病。
疾病描述烟雾病(Moyamoya disease)是一种病因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病，主要表现为单侧或双侧颈内动脉的大脑中动脉远端和大脑前动脉近端狭窄或闭塞，并伴有烟雾和脑底部及软脑膜小血管形成。临床表现主要有脑缺血、脑出血和癫痫。疾病发生在1961？年在日本被发现。因为脑血管造影显示的异常小血管像烟一样，日语中“飘烟”的发音是moyamoya，那么铃木呢？和Takaku一起？在1969？这种疾病在年被命名为“烟雾病”。
烟雾病不同于烟雾综合征和烟雾现象，烟雾综合征和烟雾现象是由一些明确的原因引起的，如动脉硬化、放疗后脑膜炎、镰状细胞病、肿瘤、外伤、神经纤维瘤病、唐？综合征和自发性颈内动脉闭塞。
8症状和体征1。脑缺血
(1)可能表现为短暂性脑缺血(TIA)、可逆性神经功能缺损(RIND)或脑梗死。由于缺血性发作时间短，患者就诊或入院时症状已消失，所以从家属处获取病史非常重要。同时应详细记录以下内容:首次发作的年龄、发作方式(缺血性或出血性)、发作次数、严重程度、神经功能障碍以及诱发因素和发生时间。还要记录最后一次发病和疾病的变化过程，弄清楚目前的体征是最后一次发作后的残留，还是几次发作累积的结果。有些症状是家属无法提供的，要对患者进行暗示性询问，如感觉发作、头痛、视力障碍等。
(2)TIA？癫痫发作通常与过于紧张、哭泣、易怒的情绪反应、剧烈运动、进食、过冷或过热有关。
(3)运动障碍常为早期症状，约占80.5%，主要表现为肢体无力甚至偏瘫，常具有上述诱发因素。见TIA？或者脑梗塞患者。
2.脑出血？脑出血为首发症状，多见于成年人。由于病理发展不同，可表现为脑室内出血、脑内出血和蛛网膜下腔出血。有时由于出血量大，或出血部位毗邻重要结构，患者常伴有严重的神经功能障碍和意识障碍。脑出血的原因大多被认为是血流随年龄增长对血管壁的冲击或脑底部雾状血管破裂出血而形成的微动脉瘤。
3.癫痫？有些病人开始癫痫发作，可以是部分性的，也可以是全身性的。
4.没有自主运动？不是，随意运动一般出现在身体的一侧，表现出舞蹈般的动作。面部随意运动在烟雾病中很少见，睡眠时不随意运动消失。
5.头疼？有些病人会头痛。头痛的原因估计和颅内供血减少有关。临床上，许多伴有头痛的烟雾病患者在接受血管重建手术后症状自动消失。
6.智力？烟雾病患者因脑缺血而出现不同程度的智商下降。据松岛说？按分类，ⅰ型平均智商为111.4，ⅱ型为88.9，ⅲ型为68.9，ⅳ型为63.9。这说明脑缺血程度越严重，对智商的影响越大。治疗前后测智商和发育有助于评估手术效果。
9本病的病因目前，本病的病因尚未完全明确，各种学者对本病的看法不一。概括起来，有两种观点:
1.先天性脑血管畸形？认为这种疾病是先天性脑血管畸形的理由如下:
(1)脑底异常血管在正常胸片中未发现，属于异常血管。
(2)本病好发于儿童，目前尚无明确病因可寻。
(3)部分病例合并其他先天性脑血管疾病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。
(4)据报道，该病具有家族性。
(5)异常血管网和胚胎6？胎儿脑血管形成的阶段在10周时是相似的.
(6)脑血管造影和尸检显示颈内动脉均匀狭窄，无节段性狭窄。
2.获得性多因素疾病？它基于:
(1)脑血管造影的动态变化、临床症状和病程是在一定时期内进行性发展的，尤其是儿童。
(2)可引起本病的疾病有多种，如脑膜炎、非特异性动脉炎、神经纤维瘤病、放射、外伤、梅毒、钩端螺旋体病、结核性脑膜炎、脑肿瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化、视交叉肿瘤等，均可引起类似的病理改变。
(3)脑血管的异常血管网是基底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿性供血的结果。
国内大部分学者认为此病为后天获得性疾病。
病理生理学1。病理解剖学？烟雾病有三种主要的病理和解剖变化。
(1)脑底大血管闭塞或极窄:颈内动脉分叉、大脑前动脉和大脑中动脉起点、基底动脉管腔狭窄闭塞。受损动脉表现为小，内皮细胞增生，内膜明显增厚，内弹性层增厚，导致动脉管腔狭窄或闭塞，中膜肌层萎缩、无力和部分消失，淋巴细胞浸润。颈内动脉狭窄和闭塞的病理改变为:内弹性层高度屈曲，部分变薄，部分断裂，部分分层，部分增厚；内膜呈局限性离心性增厚，内膜内有平滑肌细胞、胶原纤维和弹性纤维。中层明显变薄，大部分平滑肌细胞坏死消失。闭塞血管的病理改变，有的符合先天性动脉发育不全，有的是炎症或动脉硬化性改变，有的是血栓形成。例如，钩端螺旋体病由全动脉炎引起。
(2)血管网异常:主要位于脑底部和基底神经节。说明管壁变薄，扩张，数量增多，容易破裂出血。异常血管网是威利斯的？脉络膜前、后动脉、大脑前动脉、大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中小型肌性血管通常与小动脉难以区分。异常血管网狭窄的小动脉内膜可见水肿增厚，中层弹性纤维化，弹性层增厚、断裂，导致淤血、血栓闭塞。扩张的小动脉可表现为中层纤维化、管腔变细、弹性纤维增生、内膜增厚等。有时内弹性层破裂，中间层变薄，形成微动脉瘤，出血。随着年龄的增长，扩张的血管逐渐变细，数量减少，狭窄的动脉增多。
(3)脑实质继发性血液循环障碍的改变:表现为脑萎缩等出血性或缺血性病变。
电镜下观察证明烟雾病是一种广泛影响脑血管的疾病。最明显的变化是平滑肌细胞的变性、坏死和消失以及内部弹性层的破坏。
2.病理生理学？当血管发生狭窄和闭塞时，侧支循环逐渐形成。侧支循环增多并相互吻合成网，管腔明显扩张形成异常血管网。异常血管网作为一种补偿血液供应的方法。当基底动脉环闭塞时，基底动脉环已经失去了作为一种强有力的代偿途径的功能。因此，只有来自闭塞部分近端的血管才能通过扩张和增殖来补偿血液供应。这些代偿性异常血管网可以延续正常的大脑前动脉和大脑中动脉。如果血管闭塞的部位继续向近端发展，可能会闭塞异常血管网的起源，从而导致异常血管网的消失。因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊形式的代偿性供血，而不是本质性的东西，这在Willis中可以看到？后面也能看到戒指的正面。如果闭塞继续发展，闭塞了异常血管网的起点，或者闭塞部位在起点附近，那么就可能没有异常血管。
3.发病机理？血管平滑肌细胞的破坏、增殖、再破坏和再增殖可能是烟雾病的形态学基础。
当血管狭窄或闭塞形成时，侧支循环逐渐建立，形成异常血管网，大部分是由一些原有血管的增加和扩张形成的。当血管闭塞过快，没有形成足够的侧支循环来代偿供血时，那么在临床上就表现为脑缺血的症状。如果血管闭塞形成后，近端压力增大，导致血管网极其脆弱、单薄或其他异常血管破裂，就会出现颅内出血的临床症状。当颅内主动脉完全闭塞时，侧支循环已经建立，病变停止发展。由于病变血管性质不同，病变程度不同，新形成的血管在侧支循环形成后，在长期血流障碍的作用下可发生病变，故其临床症状可表现为反复发作或交替发生。
11诊断:烟雾病是指病变部位相同，病因和临床表现不同的一组综合征。烟雾病的诊断只是神经放射学诊断，而不是病因诊断。谁有明确的病因，就应该把病因单独放在这个综合征之前。仅根据临床表现难以确诊，确诊依赖脑血管造影。有些病人在脑血管造影中被无意地诊断出来。无明确原因的复发性肢体瘫痪或交替性双侧偏瘫的儿童，以及自发性脑出血或脑梗死的青壮年，无论病变位于幕上还是幕下，都应首先考虑本病的可能性，并应进行脑血管造影。至于病因诊断，除了详细询问病史外，还需要其他辅助检查，如血常规、脑脊液血清中钩端螺旋体病试验、结核菌素皮试等。因为脑电图和CT？检查无特异性，早期诊断困难。
实验室检查:
1.一般实验室检查？大部分没有具体变化。一般实验室检查包括血常规、红细胞沉降率、抗“O”和C？反应蛋白、粘蛋白、结核菌素试验和血清钩端螺旋体凝血试验的测定。大多数患者的白细胞计数为10×109/L？下面；血沉可以略高，大部分正常；对“0”的电阻可以略高或正常；如果病人是结核性脑膜炎引起的，结核菌素皮试可呈强阳性；如果是钩端螺旋体病引起的，血清钩端螺旋体病凝血试验可呈阳性。
2.脑脊液检查？脑脊液的实验室检查与其他脑血管疾病相似。儿童多为缺血性，脑脊液检查一般正常，腰椎穿刺压也可正常。如果有结核性脑膜炎，患者脑脊液出现结核性脑膜炎反应，即脑脊液细胞数量增多，糖、氯减少，蛋白质增多。如果是钩端螺旋体病引起的，患者脑脊液钩端螺旋体病免疫反应可呈阳性。如有破裂出血，腰椎穿刺脑脊液检查可显示血性脑脊液或脑脊液内有血块。如果出血后24小时呢？腰椎穿刺脑脊液呈红色，24小时脑脊液中甚至可见红细胞。脑脊液呈棕色或黄色，1 ~ 3？几周后，黄色消失了。脑脊液中白细胞的增多，前期有中性粒细胞，后期有淋巴细胞，是血液对脑膜的炎症反应。蛋白质含量也可以提高，一般在1g/L？脑脊液压力多为1.57 ~ 2.35 kPa。
其他辅助检查:
1.脑电图？一般没有具体变化。无论出血还是梗死患者，其脑电图表现基本一致，表现为病灶一侧或两侧慢波增多，广泛的中重度节律紊乱。根据异常电脑图，不同波形、不同部位可分为3个部分。类型:
(1)大脑后半球型:具有高振幅单向阵发性或非阵发性δ？波占优势，局限于大脑后半球，缺血侧占优势。
(2)颞中回型:中高振幅，持续δ？波和θ？波占优势，局限于颞叶中部，在缺血侧也占优势。
(3)散发性:中低振幅弥漫性θ？挥手。过度换气可诱发慢波，提高脑电图诊断的阳性率。过度换气诱发慢波的机制可能与脑组织血供的动态变化和脑动脉血的pH值有关。关于改变。
2.脑血管造影？脑血管造影是诊断该病的主要方法，其特点如下:
(1)双侧颈内动脉床突上段及大脑前、中动脉近端重度狭窄或闭塞:用颈内动脉虹吸颈部1？节段性狭窄或闭塞最常见，几乎达到100%，延伸至颈部2？节段占50%，少数患者可延伸至颈3、颈4？段。然而，闭塞段的远端血管形态是正常的。双侧脑血管造影基本相同，但两侧不完全对称。少数病例仅一侧出现上述血管异常表现。一般是从一面开始，然后发展成两面，威利斯先参与。前半环后来发展到后半环，直至整个动脉环闭塞，导致基底神经节、丘脑、下丘脑、脑干大部分穿通动脉闭塞，形成脑底血管异常代偿性侧支循环。
(2)基底节区有显著的毛细血管扩张网络，即形成以纹状体内外动脉、丘脑动脉、丘脑膝状体动脉和脉络膜前后动脉为中心的侧支循环。
(3)形成广泛丰富的侧支循环，包括颅内外吻合血管的建立:侧支循环通道如下:
①颈内动脉虹吸端闭塞时，大脑后动脉与大脑前、中动脉终支吻合形成侧支循环。
②未受损的动脉环和虹吸管的所有分支参与基底神经节的血液供应，形成侧支循环供应大脑前动脉和大脑中动脉的分支。因此，基底节形成非常丰富的异常血管网是本病最重要的侧支循环通路。
③颈外动脉的分支与脑表面的软脑膜血管吻合形成网络。
3.CT？扫描？CT中的烟雾病？以下表现在扫描时可以单独出现，也可以组合出现。
(1)多发性脑梗塞:这是不同部位血管反复闭塞所致。多发性脑梗塞可为陈旧性或新近性，可有大小不等的脑软化灶。
(2)继发性脑萎缩:多为局限性脑萎缩。这种脑萎缩与颈内动脉闭塞的程度直接相关，颈内动脉狭窄越严重，血供越差，脑萎缩越明显。侧支循环良好，CT？世界上没有脑萎缩。脑萎缩主要发生在颞叶、额叶、枕叶，2 ~ 4？周达到高峰，然后逐渐好转。其改善的原因可能与侧支循环的建立有关。
(3)脑室扩大:约半数患者有脑室扩大，与病变同侧或双侧。脑室扩大常与脑萎缩并存。脑室扩大与颅内出血有一定关系。重度脑萎缩伴脑室扩大既往无颅内出血史，轻度脑萎缩伴明显脑室扩大既往有颅内出血史。这可能是蛛网膜下腔出血后粘连，影响脑脊液循环所致。
(4)颅内出血:61.6% ~ 77.3%烟雾病患者可能有颅内出血。蛛网膜下腔出血最常见，约占60%，脑室内出血也很常见，占28.6% ~ 60%，多合并蛛网膜下腔出血，脑室内出血30%为原发性脑室内出血。这是由一个薄的异常血管网破裂引起的。脑内血肿多见于额叶，形态不规则，大小不一致。毗邻脑室者可破裂出血，血肿进入脑室。靠近脑池的会破裂，形成蛛网膜下腔出血。
(5)增强CT？扫描:可见基底动脉环附近血管变细、不发达或不发达。基底神经节和脑室周围可见点状或弧形强化的异常血管，分布不规则。
4.核磁共振？磁振可显示烟雾病的以下病理变化:
(1)不管是老脑梗塞还是近期脑梗塞，都是长T1？与龙T2相比，脑软化症也是龙T1？还有朗·T2。在T1？加权图像显示低密度信号，这是在T2？在加权图像上，有一个高信号。
(2)颅内出血在所有成像序列中均呈高信号。
(3)局限性脑萎缩以额叶和颞叶基底最为明显。
(4)颅底异常血管网由于空洞效应，呈蜂窝状或网状低信号血管影像。
12本病的鉴别诊断需要与脑动脉粥样硬化、脑动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。一般根据临床表现和脑血管造影变化不难区分。
1.脑动脉硬化？脑动脉硬化导致颈内动脉闭塞的患者多为老年人，往往有多年的高血压、高血脂病史。脑血管造影显示动脉突然中断或不规则狭窄，一般无异常血管网。
2.脑动脉瘤还是脑动静脉畸形？烟雾病出血引起的蛛网膜下腔出血应与动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。脑血管造影可显示动脉瘤或供血动脉增粗，成簇畸形血管和异常大的引流静脉，无颈内动脉狭窄、闭塞和侧支循环。所以可以识别。
13治疗方案由于该病病因不明，病情发展难以预测，部分患者因获得足够的侧支供血，改善脑缺血状态，可自行恢复。但部分患者因失代偿而出现不可逆的神经功能障碍，临床治疗时应考虑这两种情况。
1.医疗？主要是对症治疗。血管扩张剂和抗凝剂可用于缺血性发作。脑出血患者使用止血药物和抗纤溶药物。对于癫痫和随意运动的患者，应给予相应的治疗。脑出血并发颅内压增高的患者应适当控制颅内压。
2.外科疗法
(1)目的:在脑组织出现不可逆的神经功能障碍之前，通过手术增加脑的侧支循环，改善脑的血液供应，恢复正常的神经功能。
(2)手术方法:可分为直接和间接血管重建手术。
①直接血运重建:
A.颞浅动脉和大脑中动脉吻合术。
B.枕动脉大脑中动脉吻合术。
C.枕后动脉吻合术。
直接血运重建可以立即改善脑缺血，但手术难度较大，尤其是儿童，因为大部分受体动脉变细。另外，术中需要临时夹住大脑中动脉的分支，可能会加重脑缺血。
②间接血管重建:
A.大脑硬脑膜动脉血管融合术。
B.大脑肌肉和血管的融合。
C.大脑肌肉动脉血管融合术。
D.大脑硬脑膜动脉肌肉血管融合术。
E.环钻钻孔，硬膜和蛛网膜切开。
F.大网膜移植。
(3)手术方式的选择:取决于脑缺血的部位和性质以及手术医生对某种手术方式的偏好。一般来说，直接血管重建可以立即为缺血半球供血，但技术要求高。如果孩子血管小，会增加手术难度。间接法的优点是简单易操作，不影响附着在头皮和硬脑膜动脉上的侧支，也不需要临时阻断脑血管分支。因此，小儿应采用脑硬脑膜动脉血管融合术，一般在术后4 ~ 20分钟。天(平均10？脑缺血症状改善。脑缺血症状的改善估计是早期颅内外血管通过伤口愈合产生新血管的自发沟通。这些新生血管与颈外动脉相连，来自颈外动脉的血液由于压力梯度而流入颈内动脉系统，形成初始的、持续的血液供应。术后2 ~ 3年？上个月，手术切口处的硬脑膜动脉变厚，脑血流量增加。当建立足够的脑血流时，缺血性发作自行消失。术后平均率239？缺血性发作消失了。如果缺血发作消失并持续6？超过10个月，可称为缺血发作停止。
(4)手术时机:仅一半患者在4-5年内接受内科治疗。缺血性发作一年内消失，其余患者持续7？2006年仍有缺血性发作。烟雾病的缺血性发作在自然病程中会持续较长时间，病程越长，对智商的影响越大。据悉，如果将智商定为86为正常，那么烟雾病的发病为4？92%患者一年内智商正常，40%患者发病后5-9年智商正常。病程为10 ~ 15？只有33%的患者智商正常。
因此，一旦明确诊断烟雾病，应尽早手术，不仅可以改善脑缺血发作，还可以不同程度地提高智商。年龄小于5？患者年龄(特别是小于2？岁)，脑梗死发病率高，病情发展快，预后和康复率差。同时，年龄越小，智商下降越早，手术治疗对这个年龄段的孩子也是有价值的。但对于症状较少或仅有头痛、癫痫和随意运动性疾病为主要症状的患者，应选择性地采用手术治疗。
(5)双侧手术:如果患者情况良好，可在麻醉下一次性进行双侧半球血管重建。如果分期手术，应先手术有以下情况的半球:反复TIA和优势半球。脑血流动力学研究表明，脑血流量和灌注储备下降严重。一般至少6？几个月后，患者神经系统的症状和体征稳定后，另一侧的手术才可行。
14预后及预防预后:本病的预后在大多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发原因、病情严重程度、脑组织损伤程度等因素有关。治疗方法是否及时恰当，对预后也有一定影响。一般认为预后好，死亡率低，后遗症少。儿童死亡率为1.5%，成人死亡率为7.5%。30%的儿童可能有智力低下，成人颅内出血死亡率高。如果昏迷期过得快，大部分不会留下后遗症。从放射学的角度来看，该病的自然病程多为一至数年。一旦基底动脉环完全闭塞，当侧支循环已经建立，疾病将停止发展。因此，总体来说，其预后是乐观的。
预防:没什么特别的。
15流行病学烟雾病最早发现于日本，一度被认为仅发生于日本人。1962?法国苏比拉纳？在一组烟雾病被报道后，全世界都有这种疾病的报道。然而，它在东南亚最常见，尤其是在日本、中国和韩国。据估计，日本每年有20万新的烟雾病患者。估计日本烟雾病年发病率为0.07%，10？每万人口发病率为0.1，有家族史的发病率较高，为正常人群的42%。时代周刊。这种疾病的遗传形式尚不清楚，但大多数学者认为它是多因素的。
男女发病率为1: 1.6。该病可见于任何年龄，发病年龄有两个高峰:
第一个高峰在4？岁左右，主要是缺血性发作；第二个高峰在34？岁左右，主要是脑出血。然而，成年人开始缺血性发作并不少见。
16特别提示1。注意瘫痪肢体的休息和功能锻炼。
2.加强营养，给予高蛋白高维生素饮食。
3、蛛网膜下腔出血时，不能移动病人，要避免咳嗽、打喷嚏和屏住呼吸排便等动作以增加胸腔和腹腔内的压力。
4、应防水淹、防鼠害，家禽应圈养，防止水污染，做好饮用水消毒工作。
5.教育孩子不喝生水，不玩水，不在疫水洗澡，避免钩端螺旋体病。
17相关来源:内科学第5版、外科学第5版、儿科学第6版、内科学第6版。
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