原发性心肌病简介
1980世卫组织将原发性心肌病分为三种类型:
2扩张型心肌病扩张型(充血性)心肌病是各种原因不明的心肌疾病的最终结局，表现为心腔高度扩张，心输出量明显减少(心力衰竭)。大多数情况下可发现抗心内膜的自身抗体，其致病意义尚不清楚。发病年龄为20 ~ 50岁，男性多于女性。大部分患者去医院是因为双侧心力衰竭。大多数患者常因心力衰竭进行性加重而死亡或因心律不齐而猝死。
2.1病变，宏观上表现为两个心室肥大，四个心腔扩张，心尖变细为钝圆(偏心性肥大)，呈牛心脏形状(图1)。体重比正常高25% ~ 50%(心脏重量400~750g)，由于心腔扩大，左心室壁厚度大多在正常范围内。右心室壁经常轻微增厚。心内膜纤维化在儿童中更为明显，常伴有心内膜弹力纤维增生症。机化附壁血栓可导致斑块心内膜纤维化。随着左右心室扩张，瓣膜环扩张，这可能导致二尖瓣和三尖瓣关闭不全。
图1扩张型心肌病
双侧脑室扩张，室壁高度变薄(取自Becker和Anderson)
显微镜下，心肌细胞通常表现为肥大和不同程度的伸长及肌浆变性，并失去收缩成分。由于全细胞的伸长，肥大心肌细胞的横径大多在正常范围内，但其细胞核较大，染色较重。心肌间质纤维化是这种类型心肌病最常见的改变，血管和心肌细胞周围有细长的胶原纤维束，或致密的替代性纤维化病灶。间质纤维化通常集中在左心室心内膜和心肌。心内膜纤维化通常较轻，但在壁上血栓处明显。此外，部分病例可见淋巴细胞间质性心肌炎，表现为多个淋巴细胞浸润灶，伴有心肌细胞变性坏死。
3肥厚型心肌病肥厚型心肌病的特点是室间隔不均匀肥厚，心肌细胞异常肥大，收缩期二尖瓣帆排列方向和前移紊乱。肥大的肌壁顺应性下降，导致心室充盈阻力增加。临床表现为不同程度的心室排空障碍而非充盈受限。左心室流出道根据有无梗阻可分为梗阻型和非梗阻型。右心室流出道或两个心室流出道都堵塞的情况很少见。常导致猝死，也可并发感染性心内膜炎。
3.1肉眼观察，两侧心室明显增大，心脏重量增加，为正常平均心脏重量的1 ~ 2倍(成年患者平均心脏重量为582g，少数可达1000g)。多数情况下，室间隔厚度大于左心室游离壁厚度(图2、图3)，肥厚可局限于心脏底部(主动脉瓣下)、室间隔中部或心尖区。在收缩期，二尖瓣向前移动并接触室间隔，这可导致二尖瓣增厚和心内膜下纤维化。心力衰竭发生前，左心室一般不会扩张。
图2肥厚型心肌病
这是心脏的横断面视图(从上面看)，有不对称的室间隔肥厚(取自Becker和Anderson)
图3肥厚型心肌病
在心室横断面上(从上看)，左心室腔狭窄，室壁均匀增厚，整个心肌被白色纤维化区域覆盖，室间隔与后壁厚度之比仅略大于正常值(1.4)。
显微镜下，心肌细胞明显增大，细胞核大且染色深(图4)，周围有明亮的区域。组织化学染色证明糖原累积，有一定的诊断意义。与其他心肌病相比，心肌细胞的排列更加紊乱，它们往往排列成螺旋状或缠结的簇状(图5)。细胞中的肌原纤维不是平行排列，而是向各个方向排列，相互交错。通常形成间质纤维化病灶，但是内膜纤维化，尤其是主动脉瓣下区域的内膜纤维化是显著的。位于肥厚的室间隔的冠状动脉分支的壁通常增厚。
图4肥厚型心肌病
心肌细胞肥大，细胞核严重染色(来自Edwards)
图5肥厚型心肌病
心肌细胞排列紊乱×180(原放大倍数)(来自爱德华兹)
电镜观察显示相邻细胞侧面出现细胞间连接的闰盘。起源于一个肌原纤维的Z带的肌丝可以以不同的角度插入到另一个肌原纤维的Z带中，以形成交织排列。有时可以看到肌丝从增宽的Z带向四面八方辐射。但是，肌细胞的侧边连接和肌原纤维排列的紊乱并不是肥厚型心肌病特有的变化。
4限制性心肌病限制性心肌病的特点是心室充盈受限。典型的病理改变是心室心内膜和心内膜下心肌进行性纤维化，导致室壁顺应性下降和心腔狭窄。所以也叫心内膜心肌纤维化。
4.1病变:肉眼可见右心室内膜纤维化，尤其是心尖部，内膜厚约2 ~ 3 mm，灰白色，表面可形成血栓。心尖部内膜纤维性增厚向上蔓延，可埋没肌肉和肌柱，腱索变粗变短，可能导致三尖瓣关闭不全。左心室内膜纤维化主要在流入道或心尖，表面也可能发生血栓形成。当二尖瓣后叶与左心室后壁粘连时，引起二尖瓣反流。
显微镜下可见增厚的内膜主要是致密的玻璃体胶原纤维，并伴有钙化。表面可见陈旧附壁血栓。心内膜下心肌常见的萎缩和变性改变。
此外，嗜酸性心内膜疾病可能是这种心肌病的一个亚型。渗入心内膜心肌的嗜酸性粒细胞脱颗粒并释放阳离子蛋白，可引起心肌的局灶性坏死和纤维化。附在心室流入道和心尖的血栓和纤维化可导致心室限制性充盈障碍。
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