溶血性尿毒症综合征简介
2总结血液透析尿毒症综合征，HUS):是一种以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征的综合征。主要见于婴幼儿，国内报道的病例只有几十例，大部分是学龄儿童。这种疾病是儿童急性肾衰竭的常见原因之一，它曾在阿根廷、北美和南美小规模流行。这种疾病没有特殊的治疗方法，死亡率高达77%。近年来，由于综合疗法的应用，尤其是早期腹膜透析，死亡率已降至4.5%。
根据前驱症状和突发性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭三个特征不难作出诊断，但要与急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少、其他原因引起的溶血性贫血相鉴别。
4治疗措施这种疾病没有特殊的治疗方法。主要是早诊断，早治疗水电解质紊乱，早控制高血压，尽快腹膜透析和血液透析。
1.急性肾衰竭的治疗？类似于急性肾衰竭的一般治疗(详见急性肾衰竭一节)。应强调严格控制摄入量，积极治疗高血压，适当的静脉营养。
2.透析适应证:①24小时无尿；②血尿素氮迅速升高；③充血性心力衰竭、容量性高血压等严重水负荷对速尿无反应者；④电解质和酸碱平衡紊乱对非透析治疗无反应，如血钾> 6 mmol/L。
3.贫血的纠正？输血和少量用血，如血红蛋白50g/L以下，应尽量少用，新鲜红细胞洗三次，2.5 ~ 5ml/(kg次)，应在2 ~ 4小时内缓慢输注。血小板减少引起的出血可输入血小板。
4.抗凝治疗？目前还没有统一有效的治疗方法。
(1)肝素疗法:临床上有争议。由于本病的基本病理改变是局部血管内凝血，理论上是有效的，但应早期给药并注意本病的出血倾向，且应在严密观察下进行(详见肾静脉血栓一节)。
(2)抗血小板药物:阿司匹林和双嘧达莫可缩短血小板减少的时间。但由于阿司匹林是前列腺环氧化酶的抑制剂，可同时抑制前列环素(PGI2)和血栓素A2(TXA2)的产生，用量要小，1 ~ 3mg/(kg·d)。双嘧达莫的剂量应为5 ~ 10mg/(kg·d)。
(3)提高血中抗血小板聚集剂PGI _ 2水平:有报道称持续静脉输注PGI _ 2，30 ~ 50n g/(kg·min)，输注新鲜冰冻血浆(以恢复PGI _ 2活性)或血浆替代疗法(以补充* * * * PGI2 _ 2生成或清除血浆中抑制PGI _ 2的物质)可使血小板升高，并有利尿和改善肾功能的作用。
(4)其他疗法:肾上腺皮质激素因有促凝作用，不再使用。此外，应该注意的是，在HUC由肺炎球菌引起的血浆输血是禁忌。静脉注射丙种球蛋白疗法也不能。
病因该疾病可分为三类:原发性、继发性和复发性。
1.初级？没有明确的原因。
2.次要？可以分为以下几类:
(1)感染:目前明确大肠杆菌O157:H7，o 26o 11o 1113o 145，产生verocytotoxin。其他仍见于伤寒、空肠弯曲菌、耶氏菌、假结核、假侧耳、拟杆菌和一些病毒感染如柯萨奇病毒中的粘液病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒和立克次体。
(2)继发于某些免疫缺陷疾病如无丙种球蛋白血症、先天性胸腺发育不全等。
(3)家族遗传:该病为常染色体隐性或显性，发生在同一家族或同胞兄弟姐妹中。有报道说中国有三个兄弟姐妹。
(4)药物:如环孢素、丝裂霉素、避孕药等。
(5)其他:如合并妊娠、器官移植、肾小球疾病、肿瘤等。
3.反复发作？主要见于有遗传倾向的儿童和移植后，也可见散发病例。
6发病机制近年来的研究表明，该病的发病机制主要是由于各种原因引起的内皮细胞损伤，尤其是大肠杆菌和志贺氏菌I型产生的螺旋细胞毒素引起的内皮细胞损伤，其他疾病如病毒和细菌产生的神经氨酸酶、循环抗体和药物均可引起内皮损伤。人血管内皮细胞具有糖脂受体(GB3 ),它接受螺旋细胞毒素，并能与毒素高亲和力结合。分枝霉素能抑制真核细胞合成蛋白质，导致细胞死亡。肾小球内皮细胞的损伤和死亡可使内皮细胞与肾小球基底膜分离形成皮内空间，刺激局部血管内凝血和纤维蛋白沉积，从而使滤过面积减少，改变滤过膜的通透性，导致肾小球滤过率下降，发生急性肾衰竭。
内皮细胞受损，胶原暴露可激活血小板粘附和聚集，红细胞通过沉积的纤维素时可机械变形和溶解。另一方面，存在于血小板和内皮细胞中的血管性假血友病因子(VWF)的释放，也能加速细胞损伤后血小板的粘附和聚集。血管内皮损伤可减少前列环素(PGI _ 2)的合成，而血小板凝固后释放的血栓素A2(TXA2 _ 2)与PGI _ 2作用相反，也可使血管收缩，均促进血栓形成，从而引起溶血性贫血和血小板减少。
中性粒细胞浸润释放的弹性蛋白酶等蛋白水解酶可加重内皮细胞和肾小球基底膜的损伤，促进VWF裂解，抑制PGI2生长，促进血栓形成。此外，微生物的脂多糖和单核细胞产生的细胞因子如白细胞介素I、肿瘤坏死因子等的存在，可加重细胞毒素的作用，增加对内皮细胞的损伤，促进凝血。
7.主要病变在肾脏；近年来，有报道称在脑、肾上腺、肝、脾、心肌和肠中可见血栓形成和纤维素坏死。
光镜下可见肾小球毛细血管壁增厚、管腔狭窄、血栓形成和充血。希夫氏高碘酸盐(PAS)和六亚甲基四胺高碘酸银(PASM)染色显示纤维素样基质样物质增生或致密小球基底膜(GBM)不同程度分裂，系膜增生，偶见新月体形成。急性期小动脉的损伤可表现为血栓形成和纤维素样坏死。随着治愈，可以看到内膜纤维化、闭塞和中膜纤维化，这类似于高血压血管疾病。可能有轻度至重度肾小管间质病变。
免疫荧光显微镜显示纤维蛋白原、凝血因子ⅷ和血小板膜抗原沉积于肾小球毛细血管和血管壁。也可以看到IgM和C3沉积物。
电镜下，典型的是内皮细胞增生肿胀，内皮细胞与GBM之间存在皮内间隙，其中纤维素样物质、脂质和上皮细胞融合。毛细血管壁增厚，管腔狭窄，管腔内可见红细胞碎片或皱缩的红细胞。GBM分裂是因为内皮细胞形成基底膜或偶尔系膜插入。
上述改变可以是局部的，更严重者可见广泛的肾小球和血管血栓形成伴双侧皮质坏死。这些病变也可见于HUS和成人血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。所以很多学者认为HUS和TTP是同一种疾病的不同表现。后者开门见山，年龄大，预后差。
该病临床表现主要见于婴儿，南美和南非，平均年龄< 18个月，北美< 3岁。印度大约60%的儿童不到2岁。1组38例，19例7 ~ 13岁。性别以男性为主，和国外没有明显区别。
前驱症状多为肠胃炎，表现为腹痛、呕吐、腹泻，可为血性腹泻，与溃疡性结肠炎非常相似，也有人报告过急腹症。少数前驱症状为呼吸道感染症状，约占10% ~ 15%。前驱期约为3 ~ 16天(平均7天)。无胃肠炎前驱症状的患者死亡率明显较高。
前驱期后经过几天或几周的间歇期，立即急性发作，严重的表现有溶血性贫血、急性肾功能衰竭和几小时内有出血倾向。最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。这孩子脸色苍白，身体虚弱。高血压占30%
~ 60%，近25%患者有充血性心力衰竭和水肿，30% ~ 50%患者有肝脾肿大，约1/3患者有瘀斑和皮下血肿，15% ~ 30%患儿有黄疸。
有些症状因地区而异，例如在印度，这种病常与痢疾合并，然后跃起。60%发烧。在阿根廷和澳大利亚，中枢神经系统症状较为常见，占28% ~ 52%，如嗜睡、人格异常、惊厥、昏迷、偏瘫和* * *共济失调等。
肾损害的程度是预后的主要决定因素。86% ~ 100%出现少尿，30%出现无尿(持续4天至数周)。有些婴儿病例只有短暂的少尿和尿异常。大多数患者可以完全恢复肾功能。有些人有慢性肾功能不全和高血压。患有这种疾病的儿童可能会复发，复发者的预后很差。
9并发症在急性期，可出现急性肾功能衰竭的各种并发症，如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。慢性期可出现慢性肾功能不全、精神发育迟滞、肢体瘫痪、精神行为异常、癫痫发作等神经系统损害后遗症。
10辅助检查？1.血液学变化？由于急性溶血，血红蛋白明显下降至30 ~ 50g/L，网织红细胞明显增多，血清胆红素升高。外周血象表现为红细胞形态异常，大小不一，深染，三角形，多刺状，红细胞碎片。85%的患者可见白细胞增多。90%的患者发病初期有血小板减少，平均为75×109/L，大部分在2周内恢复正常。
2.凝血因子检查结果与疾病分期密切相关。早期可出现凝血酶原时间延长，纤维蛋白原减少，纤维蛋白降解产物增多，凝血因子ⅱ、ⅷ、ⅸ、ⅹ减少，但几天后恢复正常。
3.尿常规？可见不同程度的血尿和红细胞碎片，10%有肉眼血尿，严重溶血可有血红蛋白尿。此外还有不同程度的蛋白尿、白细胞和管型。肾功能检查显示不同程度的代谢性酸中毒、高钾血症和氮血症。
11本病的鉴别诊断和类似疾病的区分。
12的预后主要取决于肾脏受累的轻度症状，个别患者因神经系统损害而死亡。无前驱疾病、无复发、无家族倾向者预后差。20世纪50年代，死亡率高达40% ~ 50%。由于急性肾功能衰竭治疗方法的改进，近年来死亡率已降至约65，438±05%，有些报道已低至4.5%。
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