附睾畸形简介
2英语参考附睾畸形
3概述附睾是连接睾丸的精索导管，呈细长扁平状，位于睾丸的后外侧。附睾畸形在临床上较为常见，通常指附睾明显延长或睾丸异常附着。自Scorer和Farrington于1971年首次对附睾畸形进行分类以来，已报道了许多不同的分类方法，但至今尚无确切的定义和统一的分类方法。
附睾有附睾缺如、节段性闭锁、附睾囊肿等结构异常。一般没有临床症状，大多是通过男性不育调查和手术治疗隐睾发现的。多有隐睾、腹股沟疝、鞘膜积液，常合并输精管畸形。先天性附睾畸形的病因尚不清楚。
当附睾畸形不影响生育时，不需要治疗。节段性附睾闭锁可通过附睾输精管吻合术治疗。附睾囊肿可采用穿刺注射硬化剂治疗，但由于复发率高，不如手术方法安全可靠，目前已很少使用。附睾缺失不能自己治疗，主要是解决生育问题。如果患者睾丸生精功能正常，辅助生殖治疗是可行的。有附睾畸形、隐睾者要及时固定。
4疾病名称附睾畸形
5英文名附睾畸形
6分类泌尿学>；泌尿生殖系统先天畸形>:男性生殖系统先天畸形
7 ICD号码Q55.4
流行性附睾畸形包括附睾缺失、节段性闭锁和附睾囊肿。一般无临床症状，多通过男性不育的调查和治疗隐睾的手术发现，常伴有输精管畸形。Michlson(1949)综合74例附睾及输精管畸形，其中81%为附睾畸形，72%合并输精管畸形，41%的74例发生于隐睾。据统计，隐睾患者合并附睾和输精管畸形的发生率为36% ~ 79%。
9病因在胚胎第6周，中肾管和中肾副管形成，这些导管会进化为雌雄生殖道。当胚胎性腺分化为睾丸并产生睾酮时，中肾管在雄激素的作用下逐渐演变为男性生殖管。中肾管的头部成为附睾附件，由中肾管演化而来的睾丸出口管与其下方的中肾管曲折生长形成的附睾管共同形成附睾头，其余的附睾管形成附睾体和尾部。
先天性附睾畸形的病因尚不清楚。因为隐睾患者常并发附睾畸形，可能与胚胎发育过程中内分泌功能紊乱有关。由于睾酮水平低，中肾小管和中肾小管发育不全或发育不全，导致各种类型的附睾畸形。如果中肾管完全不发育，会导致附睾和输精管先天缺失。如果发育停止在某个部位，就会形成闭锁。当附睾管的曲折缠绕受到干扰时，附睾可明显延长，造成长襻附睾畸形。
10附睾的发病机理是连接睾丸的精索导管，细长扁平，位于睾丸的后外侧。10 ~ 15睾丸输出管蜿蜒成圆锥形，两端合并成一条4 ~ 6 cm长、高度曲折的附睾管。根据Turck方法，对94例疝、鞘膜积液、精索静脉曲张等非隐睾患者的阴囊进行了探查。发现83.9%的附睾头、尾附着在睾丸上，但附睾体与睾丸之间有一定距离，一般可容纳一个指尖(图1)，只有12.5%的附睾和睾丸完全附着(图2)。
附睾畸形的主要表现是附睾发育障碍和睾丸异常附着。前者包括附睾缺失，头部囊性变，中尾部不发达，纤维性闭锁，附睾明显延长，长环状。附睾可分为:
1.中肾管完全不发育，输精管、精囊和* * *管全部缺失。
2.中肾管发育不全，附睾体和附睾尾缺失，输精管缺失。
3.中肾管没有发育成附睾管，而是直接演变成输精管、精囊和* * *管，睾丸出口管与输精管相连。
4.没有附睾，输精管不与睾丸相连，其近端是盲的。附睾附着异常包括附睾与睾丸完全分离和部分分离，后者是指附睾头不与睾丸相连，附睾不附着于睾丸下极。
自Scorer和Farrington于1971年首次对附睾畸形进行分类以来，已报道了许多不同的分类方法。1990 Koff和Scaletscky在Scorer分类法的基础上做了一些修改。附睾可分为五类:
ⅰ型:长环状附睾:附睾呈长环状，明显长于睾丸的大小，分为四种类型:①为睾丸大小的2倍；② 2 ~ 3次；③ 3 ~ 4次；④4次以上。
ⅱ型:附睾与睾丸分离:根据分离的部位和程度，此型可分为以下三种情况:①仅尾部分离；②头、尾与睾丸分离，但距离较近；③头尾与睾丸分离，相距甚远。
ⅲ型:附睾和睾丸成角度。①简单成角；②附睾狭窄。
ⅳ型:附睾闭锁或附睾、输精管持续中断。
ⅴ型:长睾丸系膜。
上述不同类型的附睾畸形可在同一患者中并存。Koff的资料显示，隐睾和异位睾丸中长襻附睾畸形最多，占79.3%，附睾与睾丸分离为45.65438±0%，附睾与睾丸夹角为8.5%，附睾或输精管闭锁为3.7%，长睾丸系膜为6548。Koff的分类方法还不能涵盖所有的附睾畸形。根据相关数据，总结了各种类型的附睾畸形(图3)。
附睾畸形的临床表现11附睾畸形患者无不适感，常以隐睾或男性不育治疗。
12附睾畸形的并发症多伴有隐睾、腹股沟疝、鞘膜积液。
13检查b超、CT等影像学检查对附睾畸形的诊断没有帮助。
14诊断体检除附睾头囊肿外，未见明显异常体征。其中大多数是在手术探查隐睾或男性不育症时确诊的。
15附睾畸形的治疗当附睾畸形不影响生育时，不需要治疗。节段性附睾闭锁可通过附睾输精管吻合术治疗。手术显微镜下用Silber和Wagenknecht进行附睾输精管吻合，放大倍数为10 ~ 20倍。两者的主要区别在于Silber的方法采用扩张的附睾导管与输精管端对端吻合，而Wagenknecht的方法采用扩张的附睾导管与输精管端对侧吻合。撬动扩张的附睾管，先取从附睾管断端流出的液体寻找* * *，确认有* * *，用110无创尼龙线将附睾管与输精管粘膜吻合，一般间断缝4-6针，再用90无创尼龙线将附睾囊与输精管肌层吻合。
附睾囊肿可采用穿刺注射硬化剂治疗，但由于复发率高，不如手术方法安全可靠，目前已很少使用。附睾缺失不能自己治疗，主要是解决生育问题。如果患者睾丸生精功能正常，辅助生殖治疗是可行的。有附睾畸形、隐睾者要及时固定。
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