庞贝少年报南开。庞贝病是一种什么病？

一、庞贝氏病一种溶酶体贮积病庞氏病是一种溶酶体贮积病，又称ⅱ型糖原贮积病或酸性。-葡萄糖苷酶缺乏，通常以常染色体隐性方式遗传。因为染色体17编码酸性？-葡萄糖苷酶基因突变，人体内酸度不足？-葡萄糖苷酶导致糖原异常代谢并储存在肌肉细胞的溶酶体中，从而产生严重的问题。神经肌肉疾病。人群患病率通常为1/4万至1/30万。

一是表现为肌肉无力，大动作做不出来。这种病的一般症状是明显的胸闷和无法呼吸。事实上，患者体内缺乏一种酶会导致胸闷和呼吸困难的症状。10000只有0.2-0.25例，发病率很低，也称为ⅱ型糖原累积病。

分为婴儿型和晚期型，出生后不久就会发展成疾病，表现为严重的肌张力低下、乏力、肝肿大和心大症。出生后几周到几个月，发育通常是正常的，但随着病情的进展而减缓。孩子们逐渐出现吞咽困难和舌头肿大。大多数儿童在2岁前死于呼吸或心脏并发症。

晚发型通常表现为青少年或成人进行性肌无力、运动不耐受和呼吸肌的逐渐损伤和呼吸衰竭。实际上，体内缺少一种酶，导致患者出现胸闷、呼吸困难的症状，患者可以按照医嘱补充这种物质，进而防止疾病的进一步发展。

患病的患者依然痛苦，治疗费用很高，给患者家庭带来不小的经济打击，对身体也是一种折磨。