如何缓解白塞氏病?

白塞氏病综合征又称白塞氏病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎。它可以侵犯人体的许多器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等。,主要表现为反复的口腔及会阴溃疡、皮疹、下肢红斑、眼睛虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛。白塞综合征需要正规的药物治疗,包括各种调节免疫的药物。不治疗,预后不好,严重者危及生命。

疾病的起因

目前发病原因还不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染有关)、生活环境有关。目前认为该病的发病机制是患者在多种致病因素的作用下出现免疫系统功能障碍,包括细胞免疫和体液免疫紊乱、中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤和血栓形成,免疫系统对自身器官组织产生反应,导致器官组织的炎症和破坏[1]。

临床表现

1.高发人群[2]

该病可见于我国各种人群,从青少年到老年人,多见于年轻人,男女均可发生。

2.口腔溃疡

患者主要表现为复发性口腔溃疡和疼痛,溃疡面较深,底部多为白色或黄色,可同时在多个部位出现多发性溃疡(俗称“口疮”),包括舌、唇、腭、咽。大部分溃疡可自行改善,但经常复发,严重者疼痛剧烈,极大影响进食。

3.生殖器溃疡

除口腔溃疡外,患者还可出现外阴溃疡,如男女生殖器溃疡,可大可单。

4.眼部病变

一些患者还可以表现出眼部病变,包括发红、疼痛、畏光或视力下降以及视力模糊,一只或两只眼睛可能会受到影响。

5.皮肤表现

还有一些皮肤病变患者,表现为面部、胸背部或其他部位出现“青春痘”样皮疹,或类似“疖子”,可自行改善,但易复发。此外,部分患者会出现下肢发绀、肿胀、疼痛,并可感觉到“青春痘”。还有的会下肢反复出现红斑,大小从黄豆到铜币不等,一按就疼。这种现象被称为“结节性红斑”。还有的患者会在输液或抽血针的眼部出现红、肿、水疱或脓疱,多在注射后24 ~ 72小时内出现。这种现象被称为“针刺反应”阳性。

6.关节疾病

很多患者会出现关节疼痛或肿胀,可以是单个或多个关节,下肢关节较为常见,可伴有臂腿疼痛。严重者出现关节积液和滑膜炎。

7.消化道疾病

另一种常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、便血或脓血,或感觉腹部有肿块、体重减轻、消瘦和食欲不振。这些症状可以全部出现,也可以只出现其中一种,做过胃镜或肠镜的患者会被告知自己有“溃疡”。

8.血管病

少数患者可出现血栓性静脉炎和深静脉血栓,严重者还可出现肺栓塞。患者运动后可出现气短、憋气、胸痛甚至晕厥。其他患者可能患有动脉瘤,导致局部栓塞和缺血。动脉瘤破裂后,可能会造成大出血,甚至危及生命。

9.神经病

部分患者可出现手脚僵硬、头痛、头晕、恶心呕吐、手脚麻木、疼痛或无力、一侧手足麻痹、严重抽搐、翻白眼等类似“挥鞭样”的表现,这可能是白塞氏综合征损害了神经系统。脑干是神经系统最常受累的部位,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑膜,可出现脑萎缩。

10.全身症状

很多患者伴有乏力、厌食、低热、消瘦等全身症状。

款待

白塞氏综合征以药物治疗为主,服药时间长短不一。大多数患者需要长期服用药物,主要是免疫调节剂或免疫抑制药物,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、霉酚酸酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂。除药物治疗外,还可选择手术治疗或介入治疗,但两者都应以药物治疗为基础[3]。