国内首例肝豆状核变性患者接受超选择性脾动脉造影+脾栓塞+干细胞移植。

2011.1.165438+凌晨0: 00国内首例肝豆状核变性患者超选择性脾动脉造影+脾栓塞+干细胞移植灌注成功。郑州人民医院神经内科张东峰

患者刘文，安徽阜阳人，因“腿痛，腹胀，口齿不清19年余，反复黑便4小时”入院。患者1991出现腿痛，1994出现腹胀，1995出现“肝硬化、脾肿大、大量腹水、肝昏迷”，并伴有口齿不清、四肢不自主抖动、行走不稳，在上海某医院确诊为“肝豆状核变性”。

治疗后腹水消失，说话含糊不清，四肢不由自主颤抖，行走不稳无明显改善。后来在安徽某医院反复铜驱治疗后，四肢颤抖好转。2009年和2010分别反复吐血和黑便四次。4小时前再次出现黑便和呕血，随后转到我院。反复血检，血象偏低，白细胞1.97×109/L，血小板29×109/L；彩色多普勒超声显示门静脉宽度为65438±06mm。

中度腹水，肝结节征，脾肿大，肾损害；电子胃镜检查显示:重度胃静脉曲张；入院诊断为:1。肝豆状核变性；2.慢性间质性肝炎

代偿失调；3.脾功能亢进；4.上消化道出血。

经止血、排铜、保肝、护脑、利尿、干细胞移植等综合治疗后，上消化道出血治愈，腹水消失，但患者血象反复下降。

由于铜在肝脏中的积聚，患者患有肝硬化、门静脉高压症、胃静脉曲张和继发性上消化道出血。此外，患者血象反复偏低，影响铜排出。为了解决血象升高的问题，过去选择脾切除术。近年来，国内外学者的讨论和实践证明，干细胞移植治疗肝硬化患者是可行和有效的。患者临床症状均有不同程度的改善，肝功能生化指标如白蛋白、胆红素、转氨酶、凝血酶原时间、Child-Pugh评分均有所改善。目前，经肝动脉自体干细胞移植仅作为治疗肝硬化的新途径。随着我院对该病的深入研究，有望通过超选择性脾动脉造影+脾栓塞+干细胞移植灌注恢复该患者的脾功能。8天后，这位患者的血象将升至正常，肝硬化、门静脉高压、胃静脉曲张将得到缓解，多年“脾切除”的烦恼也将消除！

外科手术前的