巨细胞动脉炎简介
2英文参考巨细胞动脉炎
3概述巨细胞动脉炎(GCA)是一种广泛存在的血管疾病，过去被称为颅动脉炎、颞动脉炎和肉芽肿性动脉炎。后来认识到该病可累及体内任何大动脉，因此根据其病理特点将其命名为巨细胞动脉炎。它属于肉芽肿性动脉炎的一种特殊类型。临床表现多由血管闭塞性改变引起。
这种病几乎只在中老年人中发现，年龄都在50岁以上，女性多于男性。临床上常发生风湿性多肌痛，可累及颈、肩、上肢、臀部、大腿肌肉。由于颞动脉受累，可出现局限性或弥漫性头痛、头皮压痛、面部疼痛等症状。触诊发现颞动脉呈结节状增厚。如果眼动脉及时疲劳，可引起视神经缺血性梗死，使患者失明。全身症状包括发烧、食欲不振和体重减轻。
巨细胞动脉炎常侵犯多条动脉，易导致失明等严重并发症。所以，一旦确诊就要给予糖皮质激素。巨细胞动脉炎对糖皮质激素治疗反应良好，可迅速控制病情，减少和预防失明等严重并发症。一般预后良好，少数轻度病例自限。
4疾病名称巨细胞动脉炎
5英文名巨细胞动脉炎
6巨细胞动脉炎别名巨细胞动脉炎；肉芽肿性动脉炎
7皮肤病学分类>皮肤血管病和淋巴管病
8 ICD号码M31.6
流行病学巨细胞动脉炎(GCA)的发病率似乎有区域性的变化，在北半球随着纬度的升高而增加。多见于老年人，平均发病年龄为70岁(50 ~ 90岁)。女性多于男性(2:1)。
10巨细胞动脉炎的病因不明。家族发病情况调查显示，巨细胞动脉炎(GCA)在一级亲属中多见，多为HLADR4和CW3，提示存在遗传易感性。巨细胞动脉炎的炎症反应集中在动脉内的弹性膜上，可能与某些自身抗原有关。免疫组化研究还发现，炎症颞动脉壁层沉积有免疫球蛋白，TH细胞是主要的浸润性炎症细胞。患者外周血淋巴细胞在体外对人动脉和肌原细胞敏感。
11发病机制巨细胞动脉炎(GCA)炎症反应集中在动脉内的弹性膜上，可能与其自身的一些抗原有关。患者外周血中的淋巴细胞在体外对人动脉和肌肉抗原敏感。发现炎症颞动脉管壁有免疫球蛋白沉积，浸润的炎症细胞以T细胞为主。此外，样本中IL-2和IFN-γ mRNA的水平增加，这表明在发病机制中存在依赖于T细胞的免疫病理反应。
病因不明。虽然是肉芽肿性炎症，但从未从病灶中分离出微生物。从病理学上看，该病似乎是机体对动脉壁中某种成分(弹性蛋白)的一种免疫反应。据报道，一些患者的动脉抗原可引起细胞介导的免疫反应，皮质类固醇治疗有效地支持了这一观点。至于遗传因素，据报道同胞间的发病率比一般人群高10倍。
主要侵犯颅动脉，特别是颞动脉，但可累及全身中、大动脉。目测疲劳的血管呈结节状增厚、硬化。镜下可见早期SMC变性坏死，伴有弹性纤维破坏和炎性细胞浸润。内弹性膜几乎全部破裂破坏，引起肉芽肿性炎症反应，包括多核巨细胞、上皮样细胞、淋巴细胞和单核细胞浸润(图1，图2)。内膜纤维化常见，管腔可陷在高度狭窄处，并可并发血栓形成，可见机械化再通现象。恢复期炎症浸润和巨细胞消失，整个动脉壁处于纤维化状态。
图1巨细胞动脉炎
跟腱附近的小动脉内膜被破坏，代之以含有许多巨细胞的肉芽组织，管腔高度狭窄。
图2巨细胞动脉炎
同上。动脉内膜的弹性纤维被破坏。半薄切片，甲苯胺蓝染色。
巨细胞动脉炎的临床表现12巨细胞动脉炎(GCA)为泛发性动脉炎，常累及中、大动脉。颈动脉分支常见，如颈浅动脉、椎动脉、眼动脉和睫状后动脉，其次为颈内动脉和颈外动脉；主动脉弓、近主动脉和远主动脉等主动脉约10% ~ 15%受累；肺动脉、肾动脉和脾动脉较少受累。
多见于老年人，平均发病年龄为70岁(50 ~ 90岁)。女性多于男性(2:1)。常突然发病，但大多数患者在确诊前已有数月的病程和临床症状，如发热(低热或高热)、乏力和体重减轻。一些患者表现出风湿性多肌痛(PMR)综合征。巨细胞动脉炎相关症状是其典型表现。
12.1头痛是最常见的症状，为颞区、额部或枕部一侧或两侧的紧张性疼痛或浅表灼痛，有时在疼痛部位可触及表面发红的疼痛结节或结节状膨胀的颞浅动脉。
12.2皮肤损害患侧头皮可因缺血而红肿，随病情进展可出现水疱、溃疡、坏死。常见的老年紫癜、老年动脉性下肢溃疡和坏死。
12.3其他颅动脉供血不足症状表现为典型的间歇性运动暂停、复视、眼睑下垂或视力损害。约10% ~ 20%的患者有单侧或双侧失明或一过性视力损害、黑蒙等先兆。失明是严重的并发症之一。
12.4其他动脉受累表现为上肢间歇性运动障碍或下肢间歇性跛行；累及颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉时，可听到血管杂音，脉搏减弱或消失(无脉)。当主动脉弓或主动脉受累时，主动脉弓壁层可分离，导致动脉瘤或夹层动脉瘤，需要血管造影诊断。
12.5中枢神经系统表现为巨细胞动脉炎(GCA)，表现为抑郁、记忆力减退、失眠等症状。
13巨细胞动脉炎并发症失明是巨细胞动脉炎的严重并发症之一。
14实验室检查显示轻至中度正常贫血，血清白蛋白轻度降低，血清转氨酶和碱性磷酸酶活性轻度升高。突出的实验异常是血沉加速(活跃期常高达100mm/h)和C反应蛋白定量增加。
15组织病理学辅助检查:受累动脉病变呈节段性跳跃分布，表现为以弹性基底膜为中心的全层动脉炎。可见局部或弥漫性肉芽肿性浸润。在浸润细胞中，多核巨细胞最具特征性，偶见嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。纤维蛋白沉积是罕见的。
巨细胞动脉炎(GCA)和风湿性多肌痛(PMR)没有特异的实验指标，只有轻至中度的正常细胞性贫血，血清白蛋白轻度降低，血蛋白电泳α2球蛋白升高，血清转氨酶和碱性磷酸酶活性轻度升高。突出的实验异常是红细胞沉降率加快(巨细胞动脉炎活动期高达100mm/h)和C反应蛋白定量增加。
15.1动脉活检颞浅动脉或枕动脉活检是诊断巨细胞动脉炎(GCA)最可靠的方法。颞浅动脉活检的阳性率在40% ~ 80%之间，特异性为100%。由于巨细胞动脉炎(GCA)的病变呈节段性跳跃分布，活检长度应取数厘米，取触痛或结节部分为宜，制作连续病理切片，提高检出率。对颞动脉进行活检更安全。如果一侧是阴性，另一侧或枕动脉可以活检。
15.2次动脉造影时间动脉造影对巨细胞动脉炎的诊断有一定价值，可发现颞动脉不规则狭窄的管腔，也可作为颞动脉活检部位的指征。
15.3选择性动脉造影当怀疑主动脉受累时，可进一步进行选择性动脉造影，如主动脉弓及其分支的动脉造影。
16巨细胞动脉炎诊断50岁以上老年人无明显原因的发热、倦怠、消瘦、贫血、血沉> 50mm/h；伴有近期头痛、视力障碍或其他颅动脉供血不足体征，如咀嚼肌间歇性运动障碍、耳鸣、头晕等。或风湿性多肌痛(PMR)综合征，应怀疑巨细胞动脉炎，需进一步检查，如颞动脉造影、颞动脉栓塞等，以明确诊断。如果条件不允许，在排除其他风湿性疾病后，可试行糖皮质激素治疗。
为了确定诊断，可以使用以下测试:
16.1动脉活检颞浅动脉或枕动脉活检是诊断巨细胞动脉炎(GCA)最可靠的方法。活检长度宜取数厘米，取触痛或结节部分为宜，并做连续病理切片，以提高检出率。
16.2颞动脉造影有一定的诊断价值，可发现颞动脉不规则、狭窄的管腔。
16.3选择性动脉造影当怀疑大动脉受累时，可进一步进行选择性动脉造影。如果条件不允许，可在排除其他风湿性疾病后进行糖皮质激素实验性治疗。
17的鉴别诊断要与其他血管炎性疾病相鉴别；
17.1结节性多动脉炎结节性多动脉炎主要侵犯中小动脉，如肾动脉(70% ~ 80%)、腹腔动脉或肠系膜动脉(30% ~ 50%)，极少累及颞动脉。
17.2过敏性血管炎过敏性血管炎主要累及皮肤的小血管、小静脉或毛细血管，有斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、结节、溃疡等明显皮损。
韦格纳肉芽肿17.3以上韦格纳肉芽肿、下呼吸道坏死性肉芽肿、全身性中小动脉炎、局灶性坏死性肾小球肾炎(80%)为主要特征。
主动脉炎17.4主动脉炎病变范围广，常引起缩窄前后节段性狭窄、闭塞或动脉扩张，巨细胞动脉炎(GCA)侵犯主动脉少见。
17.5其他应与恶性肿瘤、全身或全身感染或其他原因引起的发热、头痛、贫血、失明相鉴别。
18巨细胞动脉炎的治疗巨细胞动脉炎(GCA)常侵犯多条动脉，易造成失明等严重并发症。因此，一旦明确诊断，就应给予糖皮质激素。
糖皮质激素一般主张采用大剂量持续治疗，如泼尼松30 ~ 50mg/d，症状缓解，血沉降至正常或接近正常时，剂量会减少。总疗程需数月，不宜过早减量或停用，以免病情复发。病情稳定后，改用晨餐或隔日疗法。吲哚美辛等非甾体抗炎药可以缓解或控制部分症状，但不能预防失明等缺血性并发症。糖皮质激素禁忌者可用非甾体抗炎药和细胞毒性免疫抑制剂如环磷酰胺和甲氨蝶呤联合治疗。也可以尝试雷公藤总苷30 ~ 60 mg/d进行治疗。
19预后巨细胞动脉炎(GCA)对糖皮质激素治疗反应良好，可迅速控制病情，减少和预防失明等严重并发症。一般预后良好，少数轻度病例自限。
相关药物:泼尼松、吲哚美辛、环磷酰胺、甲氨蝶呤。
21相关试验血清白蛋白
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