本文探讨了再生障碍性贫血的鉴别诊断和治疗原则。

再生障碍性贫血的鉴别诊断:(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH):典型患者血红蛋白尿症发作,易于辨别。克隆细胞在酸性溶血试验(Ham试验)、蛇毒因子溶血试验(COF试验)和微量补体溶血敏感性试验(mCLST)中呈阳性。CD55和CD59血细胞可以在骨髓或外周血中找到。(2)骨髓增生异常综合征(MDS):但RA有病理性造血,骨髓中有核红细胞可糖原染色(PAS)阳性,早期髓系细胞相关抗原(CD13,CD33,CD34)表达增加。在造血祖细胞培养中,可能出现集落增多、集落减少,以及染色体核型异常和姐妹染色单体分化染色(SCD)。(3)家族性贫血(FA。又称先天性AA:是一种遗传性F细胞异常疾病。(4)自身抗体介导的全血细胞减少症:包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少症。(5)急性造血功能停滞:本病常发生于溶血性贫血、接触某些危险因素或感染而发热的患者。全血细胞,尤其是红细胞突然下降,但骨髓涂片尾部可见巨大的原始红细胞。治疗原则:(1)一般治疗:注意卫生,保护隔离;对症治疗包括成分输血、止血和感染控制。(2)药物治疗:①雄激素:丙酸睾酮50 ~ 100 mg/d,肌肉注射6个月以上;康力龙2 ~ 4 mg,每日3次,1 ~ 2年;大力神补剂(17-去氢甲基睾酮)15 ~ 30mg/d 6个月以上;安雄40mg,每日2 ~ 4次;达那唑0.4 ~ 0.8g/d 6个月以上。②中医。(3)重型再生障碍性贫血:①免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG),兔ALG(或ATG) 5 ~ 10 mg/(kg?d、猪ALG(或ATG) 15 ~ 20mg/(kg?d .马阿尔克(或ATG) 5 ~ 40mg/(kg?d、加氢化可的松100 ~ 200mg,加生理盐水或5%葡萄糖溶液500ml,静脉滴注4 ~ 10天。环孢素A(CSA)的一般剂量为3 ~ 10 mg/(kg?d .分2 ~ 3次口服,或调整剂量使血药浓度在200 ~ 400之间?总帐.服药至少2个月,长期维持小剂量有利于减少复发。大剂量甲泼尼龙(HD-MP): 20 ~ 30mg/(kg?d、* * * * 3天,然后每4天减半量,直到1mg/(kg?d . 30天后,视病情确定保养金额。②造血细胞因子。③骨髓移植。