有没有治疗再生障碍性贫血效果比较好的西药或者中药?

包括病因治疗、支持治疗和各种促进骨髓造血功能恢复的措施。慢性型以雄激素为主,辅以其他综合治疗。经过长期不懈的努力,可以取得满意的疗效。很多情况下血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗往往无效。一旦确诊,应尽早使用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白。此外,还有一些患者用中国医学发明家刘同庆发明的“唐珂7851”进行治疗,取得了非常满意的效果。支持疗法中所有可能引起骨髓损伤的物质都应清除,所有抑制骨髓发病的药物都应禁用。积极做好个人卫生和护理工作。粒细胞缺乏症患者应进行保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握适应证,做好骨髓移植的准备。移植前输血会直接影响其成功率,尤其是家属的血液。一般输入浓缩红细胞比较好。出血严重者应输注浓缩血小板,输注单位面积产量或HLA的血小板可提高疗效。应使用去铁胺和铁排泄来治疗重复输血。雄激素是治疗慢性再生障碍性贫血的首选药物。常用的雄激素有四种:①17α-烷基雄激素,如司坦唑酮、甲氧雄酮、羟甲孕酮、氟孕酮、地那泊等。②睾酮酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)及混合睾酮酯类(丙酸睾酮、戊酸睾酮、十一酸睾酮)又称“巧立宝”;③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙、癸二酸诺龙;④中间活性代谢物:如苯胆酮和达那唑。睾酮进入体内,通过肾组织和巨噬细胞中5α-降解酶的作用,形成更强的5α-二氢睾酮,促进肾脏产生红细胞生成素,巨噬细胞产生粒细胞巨噬细胞集落刺激因子。肝脏和肾脏髓质中有5β-降解酶,将睾酮降解为5β-二氢睾酮和苯可拉诺龙,直接刺激造血干细胞,促进其增殖和分化。因此,雄激素只有在残留一定数量的造血干细胞的基础上才能发挥作用,急重型再生障碍性贫血往往无效。慢性再生障碍性贫血有一定疗效,但剂量要大,持续时间要长。丙酸睾丸酮50 ~ 100 mg/d肌肉注射,康力龙6 ~ 12 mg/d口服注射,安雄120 ~ 160 mg/d口服注射,乔力宝250mG肌肉注射,每周两次,至少6个月。国内报道有效率为34.9% ~ 81%,缓解率为19% ~ 54%。红系有很好的疗效。一般治疗后一个月网织红细胞开始升高,然后血红蛋白升高,两个月后白细胞开始升高,但很多血小板很难恢复。部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率为25% ~ 50%。复发后吃药还是有效的。丙酸睾丸酮有很大的男性副作用,如痤疮、头发增多、声音粗、女性闭经、儿童骨骼成熟加快、骨骺融合早,有一定程度的水钠潴留。C-睾丸反复肌肉注射后常出现局部肿块,宜多处依次注射。17α烷基雄激素的阳性副作用比睾酮轻,但肝毒性明显大于睾酮。多数患者服药后谷丙转氨酶升高,严重者出现肝内胆汁淤积性黄疸,少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌,但停药后可自行消散。骨髓移植是治疗干细胞缺陷所致再生障碍性贫血的最佳方法,可以达到根治的目的。一旦确诊为重度或极重度再生障碍性贫血,年龄小于20岁,且有HLA相合的供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病生存率可达60% ~ 80%,但应尽早进行移植,因为初诊患者常输注红细胞和血小板,容易使受者对献血者的次级组织相容性抗原过敏,导致移植排斥反应发生率增加。对于没有接受过输血或确诊后很少输血的患者,可采用环磷酰胺预处理,每天静脉滴注50mg/kG,连续4天。我国已将异基因骨髓移植用于治疗重型再生障碍性贫血,并已有成功报道。所有成功的移植都有望治愈。胎儿肝细胞悬液输注在中国已被广泛用于治疗再生障碍性贫血。有人认为它能促进或辅助造血功能的恢复,其确切疗效和机制有待进一步研究。免疫抑制剂适用于40岁以上或无合适供体的重型再生障碍性贫血。最常用的是抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。其机制可能主要是通过解除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制作用,也有人认为它还具有免疫刺激作用,通过产生更多的造血调节因子促进干细胞增殖,也可能直接刺激造血干细胞本身。用量因来源不同而异,MAALG 10 ~ 15 mg/(kg?d)、兔ATG 2.5 ~ 4.0毫克/(公斤?d)、***5天,用生理盐水稀释后,先皮试,再从大静脉慢慢滴注,如无反应,8 ~ 12小时内滴完全量;同时静脉滴注氢化可的松,ALG/ATG滴注前1/2剂量,滴注后1/2剂量。最好对病人进行保护性隔离。再生障碍性贫血血象为了预防血清病,口服泼尼松1mg/(kg?d),15天后减半,第30天停用。不宜使用大剂量肾上腺皮质激素,以免股骨头无菌性坏死。疗效需要1个月,有的3个月后开始显现。重型再生障碍性贫血有效率可达40% ~ 70%,50%的有效患者可长期存活。不良反应包括发热、寒战、皮疹等过敏反应,以及中性粒细胞减少和血小板减少引起的感染和出血。静脉输液可引起静脉炎,治疗后7 ~ 10天出现血清病。环孢菌素A(CSA)也是治疗重型再生障碍性贫血的常用药物。由于其方便性和安全性,它比ALG/ATG更常用。其机制可能选择性作用于T淋巴细胞亚群,抑制T细胞活化和增殖,抑制IL-2和IFN-γ的产生。剂量为10 ~ 12 mg/(kg?d)、多数病例需要长期维持治疗,维持剂量为2 ~ 5 mg/(kg?d)进行测试.重型再生障碍性贫血有效率也可达50% ~ 60%,出现疗效的时间也需要1 ~ 2个月以上。不良反应包括肝肾毒性、多毛症、牙龈肿胀和肌肉震颤。安全用药,宜监测血药浓度,安全有效血药浓度范围为300 ng/ml ~ 500 ng/ml。现代免疫抑制剂对重型再生障碍性贫血的疗效与骨髓移植相似,但前者不能根治,且有远期并发症,如克隆性疾病,包括MDS、PNH、白血病等。中医应以补肾益气活血为主。常用的中药有鹿角霜、仙茅、淫羊藿、黄芪、生地、何首乌、当归、肉苁蓉、巴戟天、补骨脂、菟丝子、枸杞子和阿胶。国内常用雄激素治疗慢性再生障碍性贫血,配合中医补肾。再生障碍性贫血的造血细胞因子及联合治疗是造血干细胞疾病引起的贫血,内源性血浆EPO水平均在500 U/L以上,需要大剂量使用重组人EPO治疗再生障碍性贫血,但一般剂量不会达到任何效果。重组人集落刺激因子,包括G-CSF、GM-CSF或IL-3,可能对改善中性粒细胞和减少感染有效,但除非大剂量使用,否则对改善贫血和血小板减少症无效。但造血细胞因子价格昂贵,仅作为重型再生障碍性贫血治疗的辅助药物。例如,ALG/ATG经常由于严重的粒细胞缺乏而并发感染,导致早期死亡。若此时联合应用rHG-CSF,可改善早期粒细胞缺乏症,降低死亡率。联合治疗可以提高重型再生障碍性贫血的治疗效果,包括ALG/ATG联合CSA、CSA联合雄激素等。在欧洲血液和骨髓移植组,ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗已将重型再生障碍性贫血的有效率提高至82%。