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骨髓瘤细胞骨髓瘤(又称浆细胞瘤)是一种常见的起源于骨髓浆细胞的恶性肿瘤。有单个和多个,后者更常见。多发性骨髓瘤又称细胞骨髓瘤(MM),是由合成和分泌免疫球蛋白的浆细胞恶性转化引起的。单克隆恶性浆细胞大量增殖,易累及软组织,晚期广泛转移,肺转移较少。多见于脊柱,占脊柱原发肿瘤的10%,尤其是腰椎。男女比例约为2: 1,年龄多在40岁以上。多为40岁以上的男性,最常见的部位为脊柱、肋骨、颅骨、胸骨等。

临床症状

骨髓瘤是中老年(40 ~ 60岁)多发的恶性髓内肿瘤。椎体、肋骨、胸骨、颅骨和骨盆是最常见的部位。晚期,股骨和肱骨也可疲劳,但膝盖和肘部以下的骨头很少出现。它的主要症状是疼痛,开始是间歇性的,随后是持续性的剧烈疼痛。神经可能受到压迫,引起放射性疼痛或截瘫。一旦发现肿瘤,大多数患者会逐渐出现进行性贫血和恶病质。但是转移瘤很少,肺也很少疲劳。

骨髓瘤的主要症状是持续性脊柱疼痛,并逐渐加重。频繁患者疼痛范围广。约40% ~ 50%的患者伴有病理性骨折。容易出现截瘫和神经根压迫。

一般有进行性贫血,血沉明显升高。部分患者血钙增高,常伴有继发性甲状旁腺功能亢进。血清总蛋白量增加。球蛋白升高,白蛋白降低或正常。大部分血清蛋白电泳显示异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性,但本周蛋白阳性率不高,约为30% ~ 60%。同时,尿中草酸钙晶体和碱性磷酸盐增多。骨髓涂片显示增生的骨髓像,浆细胞数量至少占有核细胞的8%。

骨髓瘤无症状期长短不定,少数患者以背痛为首发症状,伴有贫血和恶病质。也有因为病理性骨折前来就诊的患者。

老年人可见的症状和体征

1.神经系统症状仅见于少数患者,如脊髓压迫引起的瘫痪、神经根疼痛、排便障碍等;腕管综合征);由淀粉样变性浸润周围神经引起;高粘度导致头痛、虚弱、视力障碍和视网膜病。

2.如果M蛋白形成冷球蛋白,就可能出现雷诺现象、循环障碍和坏疽。我国淀粉样变的发病率仅为7%左右,表现为巨舌症、心脏增大、心功能不全、心律失常、肾功能不全。淋巴结或肝脾肿大是罕见的。

3.目前,杜里&;根据Salmon在1975中提出的分期方法,根据治疗前与预后相关的各种因素(血红蛋白、钙、M蛋白及骨受累程度),估计肿瘤负荷程度:低度负荷(I期):< 0.6× 1012细胞/m2;中等负荷(二期):(0.6 ~ 1.2)×1012 cells/m2;高负荷(三期):> 1.2×1012 cells/m2。根据肾功能将各期分为:“A”血清肌酐< 1.77 μm ol/L(2mg/dl);“B”血清肌酐> 177 μ mol/L (2 mg/DL)。ⅰ期的中位生存期大于60个月,ⅱ期和ⅲ期的中位生存期分别为43个月和23个月。ⅰ A期患者一般不需要治疗,应密切观察,根据明显的临床症状、M蛋白进行性升高和本周蛋白尿的出现或增加,确定是否为进行性骨髓瘤。

孤立性骨髓瘤的表现

孤立性骨髓瘤约占骨髓瘤的3%。病变只侵犯骨骼的某个局部,导致局部疼痛。大多数患者没有贫血、高钙血症和肾功能不全。约1/4患者血清或尿液中M蛋白含量较低(< 1.5g/L)。正常免疫球蛋白不受抑制。骨髓未暴露部分的浆细胞数量没有增加。通过局部组织学诊断来确定诊断。x线检查可有局部骨质改变,但无全身骨质破坏。局部病变治疗后,血、尿M蛋白消失。

临床诊断

影像检查

x线骨检查:受累骨显示圆形穿孔样缺损,为颅骨典型。也可见弥漫性骨质疏松和脱钙。骨髓瘤患者的骨溶解

x线主要表现为多发性溶骨性破坏和广泛骨质疏松。

X线检查时,多数溶骨性穿孔缺损可发现于疲劳骨内,周围无反应性新骨增生,这是骨髓瘤的特征。所以病理性骨折比较多。当椎体出现时,会产生压缩性骨折。当四肢发生病理性骨折时,可引起少量骨膜反应性新骨增生。骨髓瘤在颅顶骨的典型X线征象是分布不规则的多发性穿孔性缺损,可一眼识别。但长骨干发病时,骨的破坏有时与此不同,根据X线照片无法区分为溶骨性骨肉瘤或转移性肿瘤。

体格检查

普通实验室检查

一般有进行性贫血,血沉明显增高,部分患者血钙增高,常伴有继发性甲状旁腺功能亢进。血清总蛋白量增加。球蛋白升高,白蛋白降低或正常。大部分血清蛋白电泳显示异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性,但本-周蛋白阳性率不高,约30个骨髓瘤肾(显微镜下图片)% ~ 60%。同时,尿中草酸钙晶体和碱性磷酸盐增多。

实验室检查可发现以下变化:

(1)约50%的病例血清球蛋白升高。

(2)约50%的病例血钙增高,部分高达65438±08mg %;本例甲状旁腺有继发性增生;

(3)进行性贫血是肿瘤破坏造血机构所致;

(4)少数晚期病例外周血可出现假浆细胞白血病,

(5) 75%的病例粪便中有凝血素,

(6)约70%的病例发展为晚期肾病。

(7)血清蛋白电泳:D或D球蛋白明显升高,或在P和7球蛋白之间出现单峰的M球蛋白。

(8)免疫电泳:根据免疫电泳分析,增加的M球蛋白大部分是。IgG(约50%-60%),IgA(约20%-25%),其他为IgD和轻链,少数为IgE。

(9)尿本斯-琼斯蛋白:约60%-70%的病例可呈阳性。

细胞学检查

肿瘤血供丰富,呈暗红色或深红色,质脆质软。骨髓穿刺可以诊断出大量的异常浆细胞。血清蛋白升高,A/G倒置,蛋白电泳异常,显示β、R球蛋白升高。并可能出现白血病血象。超过40%的患者尿中苯-琼斯蛋白呈阳性。此外还有血钙升高,尿蛋白电泳异常。骨髓瘤细胞(低倍放大)

显微镜下可见肿瘤主要由大量致密的肿瘤细胞组成,间质极少。肿瘤细胞多为圆形或椭圆形,但有不同程度的幼稚。根据分化程度的不同,可分为高分化型(小细胞型)和低分化型(大细胞型)。前者分化成熟,体积小,细胞核圆而偏心,染色质呈轮状,又称浆细胞骨髓瘤;后者分化差,体积大,有时双核,核仁明显,有丝分裂较多,也称网状骨髓瘤。

骨髓涂片显示增生的骨髓像,浆细胞数量至少占有核细胞的8%。骨髓瘤患者x线检查:可正常,约占10%。主要表现为广泛骨质疏松和多发性骨质破坏。可见骨密度降低,骨小梁越来越薄,皮质骨变薄。局部骨质破坏可表现为椭圆形或不规则的骨缺损,少数也可表现为肥皂泡样扩张或硬化性改变。肿瘤一般不会侵犯椎间盘,所以椎间隙正常。由于肿瘤可见于枕骨大孔处,如果神经系统检查显示受累节段较高,应进行MRI检查。

骨髓像:骨髓瘤细胞占有核细胞的10%以上。由于骨髓中病变的不均匀分布,阴性结果不能排除这种疾病。

鉴别诊断

多发性骨髓瘤典型病例的诊断并不难。主要依据骨髓活检发现异常浆细胞浸润,X线片发现骨的破坏性改变,血清电泳检测尿中M蛋白和/或轻链。同时要做好鉴别诊断。

1,骨髓活检发现大量骨髓瘤细胞,这是最重要的诊断依据。但在类风湿性关节炎、骨髓肿瘤转移、慢性炎症等多种疾病中也可见浆细胞增多,但在上述疾病中,浆细胞一般不超过10%,且无形态异常。

2.骨的破坏性改变应与肿瘤骨转移、老年性骨质疏松和甲状旁腺功能亢进相鉴别。

3.高球蛋白血症主要是M蛋白和/或蛋白尿(尿中可检出本周蛋白),但在其他疾病如转移癌、巨球蛋白血症、多发性肉瘤中仍可发现M蛋白和本周蛋白。

款待

治疗方案

化疗和放疗是主要方法。髓内钉可用于固定长管状骨的病理性骨折,严重者可截肢。如果脊髓受压是由脊椎骨针引起,可采用椎板切除减压,预后较差。

一般采用综合治疗,以放化疗为主,手术治疗为辅。

骨髓瘤的放射治疗对辐射中度敏感,姑息治疗和根治治疗的辐射剂量不同。化疗适用于病变广泛的患者。常用的有l-苯丙氨酸氮芥或环磷酰胺、甲基苄肼、二氯亚硝脲和长春新碱。

手术治疗中若压迫脊髓或神经根,应进行减压,同时应用化疗。外科疾病预后差,大多在1年内死亡。经过综合治疗,可以延长生命。

预防性保健

人类的日常生活

骨髓瘤的发生与环境、饮食等因素有关,因此预防骨髓瘤的发生,增强患者体质,积极治疗慢性疾病,避免接触放射线和化学毒物具有重要意义。

中医方法要注意调节情绪,防止七情过于过分,以保持气血和谐,平衡阴阳,预防疾病。

得病后,保持乐观,不生气不伤心,树立战胜疾病的信心,是战胜疾病的重要一环。注意体育锻炼,根据四季调整体形,采用气功、太极拳等方法增强体质,预防疾病,或配合治疗本病。注意起居规律,劳逸适度,防寒保暖,避免虚邪,特别要戒房事,防止肾精被偷偷消耗。宜禁酒,注意饮食调理,避免暴饮暴食。忌食辛辣、肥腻、香甜可口之品。病后可选择补血、壮骨、减脾的食物。

合适吗?

1.多吃抗脊髓病和骨肉瘤的食物,如海带、紫菜、贻贝、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李子等。

2.骨痛宜吃龟甲、龟肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。

3.脾肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、文蛤、海带、裙带菜。

4.贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂王浆、黄鱼、花生、海参、鲳鱼、鲍鱼。?

避免?

1.忌烟酒和辛辣食物。

2.避免霉变、腌制、油炸和油腻食物。

3.忌羊肉、鹅肉、猪头等发制品。?

家庭护理

1.休息。普通患者可以适当运动。过度的身体限制会促进患者继发感染和骨质疏松,但千万不要剧烈运动。他们应该避免负荷过重,以防止跌倒和擦伤。腰和夹板要酌情使用,但要防止血液循环不畅。如果患者由于长期患病,免疫功能下降,容易出现并发症,应卧床休息,减少活动。出现骨质破坏时,应绝对卧床,防止病理性骨折。

2.为防止病理性骨折,应给患者一个硬床,不能使用弹性床。让病人保持舒适的卧位,以避免受伤,尤其是从床上掉下来。

3.饮食护理给予高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的饮食。肾功能不全患者应给予低钠、低蛋白或小麦淀粉饮食,以减轻肾脏负担。如遇高尿酸血症和高钙血症,应鼓励患者多饮水,每日尿量保持在2000ml以上,以预防或减轻高钙血症和高钙血症。

4.对身体活动不便的老年卧床病人,要定时搀扶翻身,动作要轻柔,以免骨折。应在压力下对皮肤进行温热毛巾按摩或理疗,保持床铺干燥平整,防止褥疮。

5.肾功能受损患者的口腔护理,由于代谢产物的过度积累,部分废物排入呼吸道,产生口臭,影响患者的食欲。做好口腔护理,交替给予0.05%洗必泰溶液和4%碳酸氢钠溶液漱口,防止细菌和真菌感染。

6.疼痛护理随着病情的进展,骨痛症状难以缓解,骨痛程度不一,主要发生在富含红骨髓的骨骼,如肋骨、胸骨等。神经根因受压可引起神经痛。对病人要给予关心和体贴,尽可能减轻病人的痛苦。特别是对于体力活动引起的疼痛,要对患者进行严密观察和精心护理。遵医嘱给予适量的镇静剂和止痛药,必要时给予杜冷丁、吗啡等止痛药。也可以进行局部放疗来缓解症状。神经病理性疼痛患者可以给予相应的局部封闭或物理治疗。

7.贫血护理观察贫血症状,判断贫血程度,并给予相应的护理。

8.预防感染,呼吸道感染和肺炎是最常见的疾病,其次是尿路感染。因此,病房应保持清洁,温湿度适宜,避免受凉,防止交叉感染,并协助患者勤换体位,及时咳痰;鼓励水合和利尿。

9.化疗护理化疗期间,患者应多饮水,每日液体摄入量不少于3000ml,碱化尿液,准确记录液体量,维持水电解质平衡。

10.心理护理可以帮助患者表达自己的忧虑,给予更多的爱和关怀,尽力减轻他们的精神压力,帮助他们正视现实,摆脱恐惧,情绪稳定。