什么是淀粉样变性病？如何检查和中西医诊治

目前普遍认为主要有三种全身性临床形式。当淀粉样变与疾病无关时，称为原发性或突发性(AL形)，与慢性疾病有关时，称为继发性、获得性或反应性，既可以是感染性的(肺结核、支气管扩张、骨髓炎、麻风病)，也可以是炎性的(类风湿性关节炎、肉芽肿性肠炎)。淀粉样变性病还与多发性骨髓瘤、霍奇金病(AA)有关，其他肿瘤与家族性地中海热有关。家族形式的III型与其他疾病无关。原发性淀粉样变，常累及心、肺、皮肤、舌、甲状腺、肠道，呼吸道等部位可见局限性肿块。实体器官(肝、脾、肾)和心血管系统，尤其是心脏，经常被累及。继发性淀粉样变表现为脾、肝、肾、肾上腺和淋巴结常受累。虽然很少有心脏受累的临床症状，但心血管系统经常广泛受累。肾脏常肿大，肝脾常肿大，质地硬而有弹性。由于正常脾脏被白色淀粉样变所取代，脾脏增大呈半透明蜡状，称为“西米”脾。遗传性淀粉样变性以外周感觉和运动神经(通常为自主神经)以及心血管和肾脏淀粉样变性为特征。腕管综合征和玻璃体经常存在。与其他恶性疾病(如甲状腺髓样瘤)相关的淀粉样变仅与肿瘤或其转移有关。当糖尿病在成年期发生时，通常在胰腺中发现淀粉样变性。根据上述症状和体征，可以初步诊断淀粉样变，只能通过活检确诊。皮下腹部脂肪垫抽吸和直肠黏膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈、皮肤、神经、肾脏和肝脏。在偏光显微镜下，刚果红染色的组织中可以观察到淀粉样变的绿色双折射。通过同位素标记的血清AP闪烁试验可以诊断淀粉样变。