儿童先天性肺囊肿是怎么引起的?
(1)发病原因还不完全清楚。有人认为是由于胚胎肺芽发育过程中出现异常分支,在远端形成上皮细胞巢,然后逐渐分化形成囊肿。囊肿的内腔呈条索状,与支气管不相通或仅有部分相通。另一种解释是,肺囊肿的形成是在先天性肺不张的基础上,胚胎期正常的肺结构和上皮细胞排列紊乱所致。
(二)发病机制一般认为,肺囊肿是由胚胎发育过程中支气管与主支气管芽分离,其远端支气管分泌的粘液积聚而成。支气管囊肿多位于纵隔,而肺泡性肺囊肿多位于肺周围和肺实质内。先天性肺囊肿可以是单发的,也可以是多发的。它可以发生在一个叶或几个叶。如果一侧或一叶的大部分或全部肺组织被多个囊性组织所占据,则称为多囊肺。目测囊腔大小不一,可以是一夫一妻制,也可以是一夫多妻制。囊肿表面光滑,壁薄,内含粘液或空气粘液。组织学上,囊腔外层由结缔组织、弹性组织和平滑肌纤维组成,其腔内含有稀疏的软骨组织。囊壁内层主要由柱状上皮细胞或假复层纤毛上皮细胞组成,其中还含有粘液腺组织,粘液常被分泌和注入囊腔。肺囊肿的血供与正常肺组织相同,来自肺动脉和支气管动脉,与肺隔离症不同。另外,由于肺囊肿不参与呼吸活动,囊壁上没有碳粉色素沉着。当囊内粘液潴留过多,或继发化脓性感染时,囊腔易穿透支气管,常形成单向瓣膜样通气,导致囊腔内压力上升,形成张力性空气囊。有人认为,如果囊壁内发现较多的支气管上皮细胞,说明囊肿来自支气管,称为支气管源性囊肿;如果囊壁主要由扁平上皮细胞构成,则称为肺囊肿。但大多数情况下,囊肿壁含有上述两种细胞,所以不太好解释两者的病理基础不同。当囊肿并发感染时,由于炎性细胞的浸润,往往会改变囊壁原有的细胞结构。慢性肺脓肿的腔壁上也可出现扁平的上皮细胞层,单纯通过组织学检查很难判断囊肿的性质和来源。