重症肌无力应该怎么治疗？
重症肌无力的病因分为两类:一类是先天性遗传，比较少见，与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不清楚，一般认为与感染、药物和环境因素有关。同时，65% ~ 80%的重症肌无力患者有胸腺增生，10% ~ 20%伴有胸腺瘤。
临床表现
重症肌无力患者在发病初期常感到眼睛或四肢酸痛，或视力模糊，易疲劳，天气炎热或月经来潮时加重。随着病情的发展，骨骼肌明显疲劳无力。明显的特点是疲劳后下午或晚上肌无力加重，早晨或休息后缓解。这种现象被称为“早轻晚重”。
1.重症肌无力患者可累及所有骨骼肌，并有以下症状。
(1)眼睑下垂，视力模糊，复视，斜视，眼球运动不灵活。
②表情呆滞，苦笑，大舌头言语，吐字困难，常伴有鼻音。
(3)咀嚼无力，饮水呛咳，吞咽困难。
(4)颈部柔软，抬头困难，转颈、肩部无力。
(5)举臂、梳头、爬楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分类
(1)改良Osseman分类法①I型眼肌型；②型②IIA为轻度全身型，四肢肌肉常累及眼肌，无假性球麻痹，即咀嚼吞咽无困难，发音不清。③③型IIB肢体肌肉常伴有眼肌受累和假性球麻痹，大多在半年内出现呼吸困难。④④ⅲ型(重度激进型)起病急，一般从数周或数月发展为呼吸困难。⑤ⅳ型(延迟重症型)约2年由ⅰ型、IIA型、IIB型演变而来。⑥V型肌萎缩罕见。
(2)肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然加重，呼吸困难，危及生命的危急现象。根据不同的原因，MG危象通常分为三种类型:①肌无力危象多由疾病本身的发展引起。也可由感染、疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤等诱发。临床表现为肌无力症状突然加重，吞咽咳痰无力，呼吸困难，烦躁不安，出汗等症状。②胆碱能危象见于长期服用大剂量“溴吡胺”，或一次服用过多的患者。在危机前，他们往往表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤冰冷、口腔分泌物增多、肌肉震颤、情绪激动和焦虑等精神症状。③抗抑郁危象“溴吡胺”的剂量没有变化，但突然对药物没有反应，导致严重呼吸困难。也可由感染、电解质紊乱或其他不明原因引起。
在上述三种危机中，肌无力危象最常见，抗抑郁危象次之，真正的胆碱能危象非常少见。
支票
1.新斯的明试验
成人一般用新斯的明1 ~ 1.5 mg肌肉注射。如果注射后10 ~ 15分钟内症状改善，30 ~ 60分钟达到高峰，持续2-3小时，说明新斯的明试验阳性。
2.胸腺CT和MRI
可发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时进行增强扫描进一步明确。
3.重复电刺激
重复神经电刺激是一种常用的具有诊断价值的检查方法。用电极刺激运动神经，记录肌肉反射电位的振幅。如果患者的肌电位逐渐下降，提示神经肌肉接头处有病变的可能。
4.单纤维肌电图
单纤维肌电图是一种比重复神经电刺激更敏感的检测神经肌肉接头传导异常的方法。在反复神经电刺激和临床症状正常的情况下，根据“颤抖”的增加可以发现神经肌肉传导异常，其敏感性是所有肌无力试验中最高的。
5.乙酰胆碱受体抗体效价的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80% ~ 90%的全身型重症肌无力和60%的眼肌型重症肌无力可检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度与临床症状的严重程度不完全一致。
款待
1.药物疗法
胆碱酯酶抑制剂(1)为对症药物，不能作为单一药物长期使用，应逐渐增加剂量。常用的有新斯的明甲基硫酸盐和溴嘧啶。
(2)常用的免疫抑制剂有:①肾上腺皮质激素:泼尼松、甲泼尼龙等。②硫唑嘌呤；③拥抱因子A；(4)环状磷酸胺；⑤他克莫司。
(3)血浆置换通过清除患者血液中的乙酰胆碱受体抗体，可以暂时缓解重症肌无力患者的症状。如果不辅助其他治疗方法，疗效不超过2个月。
(4)静脉注射免疫球蛋白人免疫球蛋白含有多种抗体，能中和自身抗体，调节免疫功能。其效果相当于血浆置换。
(5)中医药治疗重症肌无力越来越受到重视。重症肌无力属于痿范畴。根据中医理论，在治疗中加入中药，可以减少免疫抑制剂带来的副作用，对重症肌无力的治疗起到保驾护航的作用，并且可以重建自身的免疫功能。
2.胸腺切除术
90%以上的患者存在胸腺异常，胸腺切除术是治疗重症肌无力的有效方法之一。适用于16 ~ 60岁之间全身起病且无手术禁忌症的重症肌无力患者。大部分患者在胸腺切除术后可以得到明显改善。胸腺瘤患者占10% ~ 15%，是胸腺切除的绝对指征。
预后
重症肌无力患者预后良好，小部分患者经治疗后可完全缓解，大部分患者可通过药物维持改善症状，疗效好的大部分患者可进行正常的学习、工作和生活。
预防
1.可能加重或复发重症肌无力的因素
常见原因有感染、手术、外伤、全身性疾病、疲劳、女性生理期、怀孕、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。
2.重症肌无力患者应慎用药物。
(1)慎用庆大霉素、链霉素、卡那霉素、四环素、土霉素、霉酚酸、多粘菌素、妥布霉素、喹诺酮类、大环内酯类等抗生素。
(2)慎用降脂药物。
(3)非那根、地西泮、百忧解、吗啡、乙醚、麻醉性肌松药、普鲁卡因和氨基糖苷类。
(4)奎宁、奎尼丁、普鲁卡因胺、冬眠灵、奋乃静。
(5)姜黄、琥珀胆碱。
(6)胸腺肽、卡参舒、冰宁克通及免疫增强剂。
(7)蟾酥和中成药，如六神丸、喉疾灵、珍珠粉。
(8)不要给重症肌无力患儿服用市场上销售的任何声称增强免疫力的口服液。